Outeur: Louise Ward
Datum Van Die Skepping: 8 Februarie 2021
Opdateringsdatum: 1 Desember 2024
Anonim
Dr Bart van de Warrenburg over spierziekte HSP (Hereditaire Spastische Paraparese)
Video: Dr Bart van de Warrenburg over spierziekte HSP (Hereditaire Spastische Paraparese)

Tevrede

Wat is paraparese?

Paraparese kom voor as u gedeeltelik nie u bene kan beweeg nie. Die toestand kan ook verwys na swakheid in u heupe en bene. Paraparese verskil van paraplegie, wat verwys na 'n volledige onvermoë om u bene te beweeg.

Hierdie gedeeltelike funksieverlies kan veroorsaak word deur:

  • besering
  • genetiese afwykings
  • 'n virusinfeksie
  • vitamien B-12-tekort

Lees verder om meer te leer oor waarom dit gebeur, hoe dit kan aanbied, asook behandelingsopsies en meer.

Wat is die primêre simptome?

Paraparese is die gevolg van degenerasie of beskadiging van u senuweebane. Hierdie artikel behandel die twee hoofsoorte paraparese - geneties en aansteeklik.

Oorerflike spastiese paraparese (HSP)

HSP is 'n groep senuweestelselafwykings wat swakheid en styfheid veroorsaak - of spastisiteit van die bene wat mettertyd erger word.

Hierdie groep siektes staan ​​ook bekend as familiale spastiese paraplegie en Strumpell-Lorrain-sindroom. Hierdie genetiese tipe word van een of albei van u ouers geërf.


Daar word beraam dat 10.000 tot 20.000 mense in die Verenigde State HSP het. Simptome kan op enige ouderdom begin, maar vir die meeste mense word hulle die eerste keer tussen die ouderdom van 10 en 40 jaar opgemerk.

Vorme van HSP word in twee verskillende kategorieë geplaas: suiwer en ingewikkeld.

Suiwer HSP: Suiwer HSP het die volgende simptome:

  • geleidelike verswakking en verstyfing van die bene
  • balanseerprobleme
  • spierkrampe in die bene
  • hoë voetboë
  • verandering in sensasie in die voete
  • urinêre probleme, insluitend dringendheid en frekwensie
  • erektiele disfunksie

Ingewikkelde HSP: Ongeveer 10 persent van die mense met HSP het HSP ingewikkeld. In hierdie vorm bevat simptome dié van suiwer HSP plus een van die volgende simptome:

  • gebrek aan spierbeheer
  • aanvalle
  • kognitiewe gebrek
  • demensie
  • gesig- of gehoorprobleme
  • bewegingsversteurings
  • perifere neuropatie, wat swakheid, gevoelloosheid en pyn kan veroorsaak, gewoonlik in die hande en voete
  • ichthyosis, wat lei tot droë, dik en afskilferende vel

Tropiese spastiese paraparese (TSP)

TSP is 'n siekte in die senuweestelsel wat swakheid, styfheid en spierspasmas in die bene veroorsaak. Dit word veroorsaak deur die menslike T-sel limfotrofe virus tipe 1 (HTLV-1). TSP staan ​​ook bekend as HTLV-1 geassosieerde myelopatie (HAM).


Dit kom gewoonlik voor in mense in gebiede naby die ewenaar, soos:

  • die Karibiese Eilande
  • ekwatoriale Afrika
  • suidelike Japan
  • Suid-Amerika

'N Geskatte wêreldwyd dra die HTLV-1-virus. Minder as 3 persent van hulle sal TSP ontwikkel. TSP raak vroue meer as mans. Dit kan op enige ouderdom voorkom. Die gemiddelde ouderdom is 40 tot 50 jaar.

Simptome sluit in:

  • geleidelike verswakking en verstyfing van die bene
  • rugpyn wat in die bene kan uitstraal
  • parestesie, of brandende of prikkelende gevoelens
  • probleme met urien of dermfunksie
  • erektiele disfunksie
  • inflammatoriese veltoestande, soos dermatitis of psoriase

In seldsame gevalle kan TSP veroorsaak:

  • oogontsteking
  • artritis
  • longontsteking
  • spierontsteking
  • aanhoudende droë oog

Wat veroorsaak paraparese?

Oorsake van HSP

HSP is 'n genetiese afwyking, wat beteken dat dit van ouers na kinders oorgedra word. Daar is meer as 30 genetiese tipes en subtipes HSP. Die gene kan oorgedra word met dominante, resessiewe of X-gekoppelde erfeniswyse.


Nie alle kinders in 'n gesin sal simptome ontwikkel nie. Dit kan egter draers van die abnormale geen wees.

Ongeveer 30 persent van die mense met HSP het geen familiegeskiedenis van die siekte nie. In hierdie gevalle begin die siekte lukraak as 'n nuwe genetiese verandering wat nie van albei ouers geërf is nie.

Oorsake van TSP

TSP word veroorsaak deur HTLV-1. Die virus kan van een persoon na 'n ander oorgedra word deur:

  • borsvoeding
  • deel besmette naalde tydens intraveneuse dwelmgebruik
  • seksuele aktiwiteit
  • bloedoortappings

U kan nie HTLV-1 versprei deur informele kontak, soos om hand te skud, omhels of 'n badkamer te deel nie.

Minder as 3 persent van die mense wat die HTLV-1-virus opgedoen het, ontwikkel TSP.

Hoe word dit gediagnoseer?

Diagnose van HSP

Om HSP te diagnoseer, sal u dokter u ondersoek, u familiegeskiedenis aanvra en ander moontlike oorsake van u simptome uitsluit.

U dokter kan diagnostiese toetse bestel, insluitend:

  • elektromografie (EMG)
  • senuweegeleidingstudies
  • MRI-skanderings van u brein en rugmurg
  • bloed werk

Die resultate van hierdie toetse sal u dokter help om te onderskei tussen HSP en ander moontlike oorsake van u simptome. Genetiese toetsing vir sommige soorte HSP is ook beskikbaar.

Diagnose van TSP

TSP word gewoonlik gediagnoseer op grond van u simptome en die waarskynlikheid dat u aan HTLV-1 blootgestel is. U dokter kan u vra oor u seksuele geskiedenis en of u al voorheen dwelms ingespuit het.

Hulle kan ook 'n MRI van u rugmurg bestel of 'n rugmurgkraan om 'n monster serebrospinale vloeistof op te samel. U spinale vloeistof en bloed sal albei op die virus of teenliggame teen die virus getoets word.

Watter behandelingsopsies is beskikbaar?

Behandeling vir HSP en TSP is gefokus op verligting van simptome deur fisiese terapie, oefening en die gebruik van hulpmiddels.

Fisioterapie kan u help om u spierkrag en omvang van beweging te handhaaf en te verbeter. Dit kan u ook help om druksere te vermy. Namate die siekte vorder, kan u 'n enkel-voet-stut, kierie, stapper of rolstoel gebruik om u te help om rond te kom.

Medisyne kan help om pyn, spierstyfheid en spastisiteit te verminder. Medisyne kan ook help om urienprobleme en blaasinfeksies te beheer.

Kortikosteroïede, soos prednison (Rayos), kan inflammasie van die rugmurg in TSP verminder. Hulle sal nie die langtermyn-uitkoms van die siekte verander nie, maar hulle kan u help om die simptome te hanteer.

oor die gebruik van antivirale en interferon medisyne word vir TSP gedoen, maar die middels word nie gereeld gebruik nie.

Wat om te verwag

U individuele vooruitsigte sal wissel, afhangende van die soort paraparese en die erns daarvan. U dokter is u beste bron vir inligting oor die toestand en die moontlike impak daarvan op u lewensgehalte.

Met HSP

Sommige mense met HSP kan ligte simptome ervaar, terwyl ander met verloop van tyd gestremd kan wees. Die meeste mense met suiwer HSP het 'n tipiese lewensverwagting.

Moontlike komplikasies van HSP sluit in:

  • kalfdigtheid
  • koue voete
  • moegheid
  • rug- en kniepyn
  • spanning en depressie

Met TSP

TSP is 'n chroniese toestand wat gewoonlik met verloop van tyd vererger. Dit is egter selde lewensgevaarlik. Die meeste mense leef 'n paar dekades na diagnose. Die voorkoming van urienweginfeksies en velsere sal help om die lengte en kwaliteit van u lewe te verbeter.

'N Ernstige komplikasie van HTLV-1-infeksie is die ontwikkeling van T-sel leukemie of limfoom by volwassenes. Alhoewel minder as 5 persent van die mense met die virusinfeksie T-sel leukemie vir volwassenes ontwikkel, moet u die moontlikheid bewus wees. Maak seker dat u dokter dit ondersoek.

Gewilde

Prolaktinoom

Prolaktinoom

'N Prolaktinoom i 'n nie-kankeragtige (goedaardige) hipofi e tumor wat 'n hormoon genaamd prolaktien produ eer. Dit lei tot te veel prolaktien in die bloed.Prolaktien i 'n hormoon wat ...
Migraine

Migraine

Migraine i 'n herhalende oort hoofpyn. Hulle veroor aak matige tot ern tige pyn wat kloppend of pol end i . Die pyn i dikwel aan die een kant van jou kop. U kan ook ander imptome hê, oo naarh...