Kutane porfirie
Tevrede
Porfyrie met laat vel is die algemeenste soort porfirie wat veroorsaak dat klein letsels op vel blootgestel word aan die son, soos die agterkant van die hand, gesig of kopvel, as gevolg van die gebrek aan 'n ensiem wat deur die lewer geproduseer word wat lei tot die ophoping van yster in die vel, bloed en vel. Kutane porfirie het geen genesing nie, maar dit kan beheer word met die gebruik van medisyne wat deur die dermatoloog voorgeskryf word.
Oor die algemeen kom vertraagde velporfyrie gedurende volwassenheid voor, veral by pasiënte wat gereeld alkohol drink of lewerprobleme het, soos byvoorbeeld hepatitis C.
Porfyrie van laatvel is gewoonlik nie geneties nie, maar in sommige gevalle kan dit van ouers na kinders oorgedra word, en genetiese berading word aanbeveel voordat u swanger raak, indien daar verskeie gevalle in die gesin is.
Simptome van kutane porfirie
Die eerste simptoom van kutane porfirie is die voorkoms van klein blasies op die vel wat aan die son blootgestel is, en dit neem tyd om te genees, maar ander simptome sluit in:
- Oordrewe groei van hare op die gesig;
- Verharde vel op sommige plekke, soos arms of gesig;
- Verdonkerde urine.
Nadat die blase verdwyn, kan letsels of ligte kolle voorkom wat lank neem om te genees.
Die dermatoloog moet die diagnose van kutane porfirie stel deur middel van bloed-, urine- en ontlastingstoetse om die teenwoordigheid van porfyrien in die selle te bevestig, aangesien dit 'n stof is wat deur die lewer tydens die siekte geproduseer word.
Behandeling vir kutane porfirie
Behandeling vir kutane porfirie moet gelei word deur 'n dermatoloog in samewerking met 'n hepatoloog, aangesien dit nodig is om die vlakke van porfyrien wat deur die lewer geproduseer word, te beheer. Afhangend van die simptome van die pasiënt, kan behandeling dus gedoen word met middels vir kutane porfirie, soos chlorokien of hidroksyklorokien, gereelde bloedonttrekking om die ystervlakke in selle of 'n kombinasie van albei te verlaag.
Daarbenewens word tydens die behandeling aanbeveel dat die pasiënt alkoholgebruik en blootstelling aan die son vermy, selfs met sonskerm, en die beste manier om die vel teen die son te beskerm, is om byvoorbeeld broeke, langmou truie, 'n hoed en handskoene te gebruik. .