Sézary-sindroom: simptome en lewensverwagting

Tevrede

• Wat is die tekens en simptome?
• Foto van eritroderma
• Wie is in gevaar?
• Wat veroorsaak dit?
• Hoe word dit gediagnoseer?
• Hoe word Sézary-sindroom opgevoer?
• Hoe word dit behandel?
• Psoralen en UVA (PUVA)
• Ekstra-liggaamlike fotochemoterapie / fotoferese (ECP)
• Bestralingsterapie
• Chemoterapie
• Immunoterapie (biologiese terapie)
• Kliniese proewe
• Vooruitsigte

Wat is Sézary-sindroom?

Sézary-sindroom is 'n vorm van kutane T-sel limfoom. Sézary-selle is 'n spesifieke soort witbloedselle. In hierdie toestand kan kankerselle in die bloed, vel en limfkliere gevind word. Die kanker kan ook na ander organe versprei.

Sézary-sindroom is nie baie algemeen nie, maar dit vorm 3 tot 5 persent van die kutane T-sel limfome. U kan ook hoor dat dit Sézary erythroderma of Sézary se limfoom genoem word.

Wat is die tekens en simptome?

Die kenmerkende teken van Sézary-sindroom is eritroderma, 'n rooi, jeukerige uitslag wat uiteindelik soveel as 80 persent van die liggaam kan bedek. Ander tekens en simptome sluit in:

• swelling van die vel
• velplate en gewasse
• vergrote limfknope
• verdikking van die vel op die palms en voetsole
• afwykings van vingernaels en toonnaels
• onderste ooglede wat na buite draai
• haarverlies
• probleme met die regulering van liggaamstemperatuur

Sézary-sindroom kan ook vergrote milt of probleme met die longe, lewer en spysverteringskanaal veroorsaak. As u hierdie aggressiewe vorm van kanker het, verhoog u die risiko om ander kankers te ontwikkel.

Foto van eritroderma

Wie is in gevaar?

Enigiemand kan Sézary-sindroom ontwikkel, maar dit is waarskynlik dat dit mense ouer as 60 raak.

Wat veroorsaak dit?

Die presiese oorsaak is nie duidelik nie. Maar die meeste mense met Sézary-sindroom het chromosomale afwykings in die DNA van die kankerselle, maar nie in gesonde selle nie. Dit is nie oorerflike gebreke nie, maar veranderinge wat gedurende 'n leeftyd plaasvind.

Die mees algemene afwykings is DNA-verlies van chromosome 10 en 17 of DNA-toevoegings tot chromosome 8 en 17. Tog is dit nie seker dat hierdie afwykings die kanker veroorsaak nie.

Hoe word dit gediagnoseer?

'N Liggaamlike ondersoek van u vel kan die dokter oplet oor die moontlikheid van Sézary-sindroom. Diagnostiese toetse kan bloedtoetse insluit om merkers (antigene) op die oppervlak van die selle in die bloed te identifiseer.

Soos met ander kankers, is 'n biopsie die beste manier om 'n diagnose te bereik. Vir 'n biopsie neem die dokter 'n klein monster velweefsel. 'N Patoloog sal die monster onder 'n mikroskoop ondersoek om na kankerselle te soek.

Limfknope en beenmurg kan ook biopsieer. Beeldtoetse, soos CT-, MRI- of PET-skanderings, kan help om te bepaal of kanker na die limfknope of ander organe versprei het.

Hoe word Sézary-sindroom opgevoer?

Staging vertel hoe ver die kanker versprei het en wat die beste behandelingsopsies is.Sézary-sindroom word soos volg opgevoer:

• 1A: Minder as 10 persent van die vel is bedek met rooi kolle of plate.
• 1B: Meer as 10 persent van die vel is rooi.
• 2A: Enige hoeveelheid vel is betrokke. Limfknope is vergroot, maar nie kankeragtig nie.
• 2B: Een of meer gewasse wat groter as 1 sentimeter is, het op die vel gevorm. Limfknope is vergroot, maar nie kankeragtig nie.
• 3A: Die meeste van die vel is rooi en kan gewasse, plate of kolle hê. Limfknope is normaal of vergroot, maar nie kankeragtig nie. Die bloed bevat al dan nie enkele Sézary-selle.
• 3B: Daar is letsels oor die grootste deel van die vel. Limfknope mag al dan nie vergroot word nie. Die aantal Sézary-selle in die bloed is laag.
• 4A (1): Velletsels bedek enige deel van die veloppervlak. Limfknope mag al dan nie vergroot word nie. Die aantal Sézary-selle in die bloed is hoog.
• 4A (2): Velletsels bedek enige deel van die veloppervlak. Daar is vergrote limfknope en die selle lyk baie abnormaal onder mikroskopiese ondersoek. Sézary-selle is al dan nie in die bloed nie.
• 4B: Velletsels bedek enige deel van die veloppervlak. Die limfkliere kan normaal of abnormaal wees. Sézary-selle is al dan nie in die bloed nie. Limfoomselle het na ander organe of weefsels versprei.

Hoe word dit behandel?

'N Aantal faktore beïnvloed watter behandeling die beste vir u kan wees. Onder hulle is:

• stadium by diagnose
• ouderdom
• ander gesondheidsprobleme

Die volgende is 'n paar behandelings vir Sézary-sindroom.

Psoralen en UVA (PUVA)

'N Geneesmiddel genaamd psoralen, wat geneig is om in kankerselle te versamel, word in 'n aar ingespuit. Dit word geaktiveer wanneer dit blootgestel word aan ultraviolet A (UVA) -lig wat op u vel gerig is. Hierdie proses vernietig die kankerselle met slegs minimale skade aan gesonde weefsel.

Ekstra-liggaamlike fotochemoterapie / fotoferese (ECP)

Nadat u spesiale middels ontvang het, word sommige bloedselle uit u liggaam verwyder. Hulle word met UVA-lig behandel voordat dit weer aan u liggaam bekendgestel word.

Bestralingsterapie

Hoë-energie X-strale word gebruik om kankerselle te vernietig. By eksterne straalbestraling stuur 'n masjien strale na doelgerigte areas van u liggaam. Bestralingsterapie kan ook pyn en ander simptome verlig. Die totale vel-elektronstraal (TSEB) -bestralingsterapie gebruik 'n eksterne stralingsmasjien om elektrone op die vel van u hele liggaam te rig.

U kan ook UVA- en ultraviolet B-bestralingsterapie gebruik deur 'n spesiale lig op u vel te gebruik.

Chemoterapie

Chemoterapie is 'n sistemiese behandeling waarin kragtige middels gebruik word om kankerselle dood te maak of die verdeling daarvan te stop. Sommige chemoterapie-middels is in pilvorm beskikbaar, en ander moet binneaars toegedien word.

Immunoterapie (biologiese terapie)

Geneesmiddels soos interferone word gebruik om u immuunstelsel aan te spoor om kanker te beveg.

Geneesmiddels wat gebruik word om Sézary-sindroom te behandel, sluit in:

• alemtuzumab (Campath), 'n monoklonale teenliggaam
• bexaroteen (Targretin), 'n retinoïed
• brentuximab vedotin (Adcetris), 'n antilichaam-dwelm-gekonjugeerde
• chlorambucil (Leukeran), 'n chemoterapie-middel
• kortikosteroïede om velsimptome te verlig
• siklofosfamied (Cytoxan), 'n chemoterapie-middel
• denileukin difitox (Ontak), 'n biologiese reaksiewysiger
• gemcitabine (Gemzar), 'n antimetaboliet chemoterapie
• interferon alfa of interleukin-2, immuunstimulante
• lenalidomide (Revlimid), 'n angiogenese-remmer
• liposomale doksorubisien (Doxil), 'n chemoterapie-middel
• metotreksaat (Trexall), 'n antimetaboliet chemoterapie
• pentostatien (Nipent), 'n antimetaboliet chemoterapie
• romidepsien (Istodax), 'n histoon-deacetylase-remmer
• vorinostat (Zolinza), 'n histoon-deacetylase-remmer

U dokter kan kombinasies van geneesmiddels of medisyne plus ander behandelings voorskryf. Dit sal gebaseer wees op die stadium van kanker en hoe goed u op 'n spesifieke behandeling reageer.

Behandeling vir stadium 1 en 2 sal waarskynlik insluit:

• aktuele kortikosteroïede
• retinoïede, lenalidomied, histoon-deacetylase-inhibeerders
• PUVA
• bestraling met TSEB of UVB
• biologiese terapie op sigself of met velterapie
• aktuele chemoterapie
• sistemiese chemoterapie, moontlik gekombineer met velterapie

Stadium 3 en 4 kan behandel word met:

• aktuele kortikosteroïede
• lenalidomide, bexaroteen, histoon-deacetylase-remmers
• PUVA
• ECP alleen of met TSEB
• bestraling met TSEB of UVB en UVA-bestraling
• biologiese terapie op sigself of met velterapie
• aktuele chemoterapie
• sistemiese chemoterapie, moontlik gekombineer met velterapie

As behandelings nie meer werk nie, kan 'n stamseloorplanting 'n opsie wees.

Kliniese proewe

Navorsing na behandelings vir kanker duur voort, en kliniese toetse is deel van die proses. In 'n kliniese proef het u toegang tot baanbrekende terapieë wat nêrens anders beskikbaar is nie. Vir meer inligting oor kliniese toetse, vra u onkoloog of besoek ClinicalTrials.gov.

Vooruitsigte

Sézary-sindroom is 'n besonder aggressiewe kanker. Met behandeling kan u die progressie van die siekte moontlik vertraag of selfs remissie kry. Maar 'n verswakte immuunstelsel kan u kwesbaar maak vir opportunistiese infeksie en ander kankers.

Gemiddelde oorlewing was 2 tot 4 jaar, maar dit verbeter met nuwer behandelings.

Raadpleeg u dokter en begin so spoedig moontlik met die behandeling om die gunstigste vooruitsigte te verseker.