Wat is giftige epidermale nekrolise (TEN)?

Tevrede

• Oorsake
• Medikasie
• Infeksies
• Simptome
• Visuele voorbeelde
• Verbinding met Stevens-Johnson-sindroom
• Risiko faktore
• Diagnose
• Behandeling
• Vooruitsigte
• Neem weg

Giftige epidermale nekrolise (TEN) is 'n seldsame en ernstige veltoestand. Dikwels word dit veroorsaak deur 'n nadelige reaksie op medikasie soos antikonvulsante of antibiotika.

Die belangrikste simptoom is erge skil en blase van die vel. Die afskilfering vorder vinnig, wat lei tot groot rou gebiede wat kan sip of huil. Dit beïnvloed ook die slymvliese, insluitend die mond, keel, oë en geslagsorgane.

Aangesien TIEN vinnig ontwikkel, is dit belangrik om so gou as moontlik hulp te kry. TIEN is 'n lewensgevaarlike noodgeval wat onmiddellike mediese behandeling benodig.

Lees verder om die oorsake en simptome van TIEN te ondersoek, asook hoe dit behandel word.

Oorsake

Omdat TIEN so skaars is, word dit nie heeltemal verstaan ​​nie. Dit word gewoonlik veroorsaak deur 'n abnormale reaksie op medikasie. Soms is dit moeilik om die onderliggende oorsaak van TIEN te identifiseer.

Medikasie

Die algemeenste oorsaak van TIEN is 'n abnormale reaksie op medikasie. Dit is ook bekend as 'n gevaarlike soort dwelmuitslag, en is verantwoordelik vir tot 95 persent van die TIEN gevalle.

Dikwels vorm die toestand binne die eerste 8 weke na die inname van die middel.

Die volgende medisyne word meestal met TIEN verbind:

• antikonvulsante
• oksikams (nie-steroïdale anti-inflammatoriese middel)
• sulfonamied-antibiotika
• allopurinol (vir jig en voorkoming van nierstene)
• nevirapien (anti-MIV-middel)

Infeksies

In baie seldsame gevalle word 'n TIEN-agtige siekte gekoppel aan 'n infeksie deur 'n bakterie Mycoplasma pneumoniae, wat asemhalingsinfeksie veroorsaak.

Simptome

Die simptome van TIEN verskil vir elke persoon. In die vroeë stadiums veroorsaak dit gewoonlik griepagtige simptome. Dit kan insluit:

• koors
• lyfseer
• rooi, prikkelende oë
• sukkel om te sluk
• loopneus
• hoes
• keelseer

Na 1 tot 3 dae skil die vel met of sonder blase. Hierdie simptome kan binne 'n paar uur of dae verloop.

Ander simptome sluit in:

• rooi, pienk of pers kolle
• pynlike vel
• groot, rou dele van die vel (erosies)
• simptome wat na die oë, mond en geslagsdele versprei

Visuele voorbeelde

Die primêre simptoom van TIEN is pynlike skil van die vel. Namate die toestand vorder, versprei die skil vinnig deur die liggaam.

Hieronder is visuele voorbeelde van TIEN.

Verbinding met Stevens-Johnson-sindroom

Stevens-Johnson-sindroom (SJS), soos TEN, is 'n ernstige veltoestand wat veroorsaak word deur 'n middel of, selde, geassosieer word met 'n infeksie. Die twee toestande het dieselfde spektrum van siektes en verskil volgens die hoeveelheid vel wat daarby betrokke is.

SJS is minder ernstig. Byvoorbeeld, in SJS word minder as 10 persent van die liggaam beïnvloed deur velafskilfering. In TIEN word meer as 30 persent geraak.

SJS is egter steeds 'n ernstige toestand. Dit vereis ook onmiddellike mediese hulp.

SJS en TEN oorvleuel dikwels, daarom word daar soms na die toestande verwys as Stevens-Johnson-sindroom / toksiese epidermale nekrolise, of SJS / TEN.

Risiko faktore

Alhoewel iemand wat medisyne neem TIEN kan ontwikkel, het sommige mense 'n hoër risiko.

Moontlike risikofaktore sluit in:

• Ouderdom. TIEN kan mense van alle ouderdomme beïnvloed, maar dit is meer geneig om ouer volwassenes te beïnvloed.
• Geslag. Wyfies het 'n hoër risiko vir TIEN.
• Verswakte immuunstelsel. Mense met 'n verswakte immuunstelsel ontwikkel waarskynlik TIEN. Dit kan voorkom as gevolg van toestande soos kanker of MIV.
• VIGS. SJS en TIEN kom 1 000 keer meer voor by mense met vigs.
• Genetika. Die risiko is hoër as u die HLA-B * 1502-allel het, wat die algemeenste voorkom by mense van Suidoos-Asiatiese, Chinese en Indiese afkoms. Die geen kan u risiko vir TIEN verhoog wanneer u 'n sekere middel gebruik.
• Familie geskiedenis. U sal waarskynlik TIEN ontwikkel as 'n onmiddellike familielid die toestand gehad het.
• Vorige dwelmreaksies. As u TIEN ontwikkel het nadat u 'n sekere middel geneem het, het u 'n verhoogde risiko as u dieselfde medikasie gebruik.

Diagnose

'N Dokter sal 'n verskeidenheid toetse gebruik om u simptome te diagnoseer. Dit kan insluit:

• Fisiese eksamen. Tydens 'n fisiese ondersoek sal 'n dokter u vel ondersoek vir afskilfering, sagtheid, slymvliesbetrokkenheid en infeksie.
• Mediese geskiedenis. Om u algemene gesondheid te verstaan, sal 'n dokter u mediese geskiedenis uitvra. Hulle sal ook wil weet watter middels u neem, insluitend enige nuwe medisyne wat u die afgelope twee maande geneem het, asook enige allergieë wat u het.
• Velbiopsie. Tydens 'n velbiopsie word 'n monster stuk aangetaste velweefsel uit u liggaam verwyder en na 'n laboratorium gestuur. 'N Spesialis sal 'n mikroskoop gebruik om die weefsel te ondersoek en na tekens van TIEN te soek.
• Bloedtoets. 'N Bloedtoets kan help om tekens van infeksie of ander probleme met interne organe te identifiseer.
• Kulture. 'N Dokter kan ook na 'n infeksie soek deur 'n bloed- of velkultuur te bestel.

Terwyl die dokter gewoonlik in staat is om TIEN te diagnoseer met 'n fisiese ondersoek alleen, word 'n velbiopsie gereeld uitgevoer om die diagnose te bevestig.

Behandeling

In alle gevalle sluit die behandeling in dat u die medisyne wat u reaksie veroorsaak het, moet staak.

Ander vorme van behandeling hang van verskillende faktore af, soos:

• jou ouderdom
• u algemene gesondheids- en mediese geskiedenis
• die erns van u toestand
• die aangetaste liggaamsareas
• u verdraagsaamheid teenoor sekere prosedures

Behandeling behels:

• Hospitalisasie. Almal met TIEN moet in 'n brandeenheid versorg word.
• Salf en verbande. Behoorlike wondsorg sal verdere velskade voorkom en die rou vel teen vloeistofverlies en infeksie beskerm. Om u vel te beskerm, sal u hospitaalspan aktuele salf en wondverbande gebruik.
• Binneaarse (IV) vloeistof en elektroliete. Uitgebreide verbrandingsagtige velverlies, veral in TIEN, lei tot vloeistofverlies en elektrolietwanbalans. U sal IV vloeistof en elektroliete kry om die risiko te verminder. U hospitaalspan sal u elektroliete, die status van u interne organe en u algehele vloeistofstatus fyn dophou.
• Isolasie. Aangesien die velbeskadiging van TEN die risiko van infeksie verhoog, sal u van ander en moontlike bronne van infeksie geïsoleer word.

Medisyne wat gebruik word om TIEN te behandel, sluit in:

• Antibiotika. Byna almal met TIEN kry antibiotika om infeksies te voorkom of te behandel.
• Intraveneuse immuunglobulien G (IVIG). Immunoglobuliene is teenliggaampies wat u immuunstelsel help. IVIG word soms gebruik om die reaksie te beheer. Dit is 'n off-label gebruik van IVIG.
• TNF alfa-remmer etanercept en immuunonderdrukkende siklosporien. Dit is belowende behandelings wat dikwels deur kundiges in die behandeling van TIEN aanbeveel word. Dit is 'n buite-etiket gebruik van albei medisyne.

Spesifieke liggaamsdele kan verskillende behandelings benodig. As u mond byvoorbeeld aangetas word, kan 'n spesifieke voorskrif mondspoelmiddel gebruik word bykomend tot ander behandelings.

U hospitaalspan sal ook u oë en geslagsdele fyn dophou vir tekens. As hulle enige tekens opspoor, sal hulle spesifieke aktuele behandelings gebruik om komplikasies soos sigverlies en littekens te voorkom.

Tans is daar geen standaard behandelingsregime vir TIEN nie. Die behandeling kan afhang van die hospitaal. Sommige hospitale kan byvoorbeeld IVIG gebruik, terwyl ander 'n kombinasie van etanercept en siklosporien gebruik.

Etanercept en siklosporien word tans nie deur die Food and Drug Administration (FDA) goedgekeur om TIEN te behandel nie. Hulle kan egter nie vir die doel buite die etiket gebruik word nie. Gebruik buite die etiket beteken dat u dokter 'n geneesmiddel kan voorskryf vir 'n toestand waarvoor dit nie goedgekeur is nie, as hy dink dat u voordeel kan trek uit die dwelm. Lees meer oor die gebruik van voorskrifmedisyne.

Vooruitsigte

Die sterftesyfer van TIEN is ongeveer 30 persent, maar kan selfs hoër wees. Baie faktore beïnvloed egter u individuele uitkyk, insluitend u:

• ouderdom
• algemene gesondheid
• erns van u toestand, insluitend die betrokke liggaamsoppervlakte
• verloop van behandeling

Oor die algemeen kan herstel drie tot ses weke duur. Moontlike langtermyn-effekte sluit in:

• verkleuring van die vel
• letsels
• droë vel en slymvliese
• haarverlies
• probleme met urinering
• verswakte smaak
• geslagsafwykings
• visieveranderings, insluitend verlies

Neem weg

Giftige epidermale nekrolise (TEN) is 'n ernstige noodgeval. As 'n lewensbedreigende veltoestand, kan dit vinnig lei tot uitdroging en infeksie. Soek onmiddellik mediese hulp as u of iemand wat u ken simptome van TIEN het.

Behandeling sluit in hospitalisasie en opname in 'n brandeenheid. U hospitaalspan sal wondsorg, vloeistofterapie en pynbestuur prioritiseer. Dit kan tot 6 weke neem om beter te word, maar vroeë behandeling sal u herstel en vooruitsigte verbeter.