IgA vaskulitis - Henoch-Schönlein purpura

IgA-vaskulitis is 'n siekte wat pers kolle op die vel, gewrigspyn, gastro-intestinale probleme en glomerulonefritis ('n soort nierstoornis) insluit. Dit staan ​​ook bekend as Henoch-Schönlein purpura (HSP).

IgA-vaskulitis word veroorsaak deur 'n abnormale reaksie van die immuunstelsel. Die gevolg is ontsteking in die mikroskopiese bloedvate in die vel. Bloedvate in die gewrigte, niere of ingewande kan ook aangetas word. Dit is onduidelik waarom dit gebeur.

Die sindroom word meestal gesien by kinders tussen die ouderdom van 3 en 15 jaar, maar dit kan by volwassenes gesien word. Dit is meer algemeen by seuns as by meisies. Baie mense wat hierdie siekte ontwikkel, het in die weke daarvoor 'n infeksie in die boonste lugweg gehad.

Simptome en kenmerke van IgA-vaskulitis kan insluit:

• Pers kolle op die vel (purpura). Dit kom by byna alle kinders met die toestand voor. Dit kom meestal oor die boude, onderbene en elmboë voor.
• Maagpyn.
• Gewrigspyn.
• Abnormale urine (mag geen simptome hê nie).
• Diarree, soms bloedig.
• Korwe of angio-edeem.
• Naarheid en opgooi.
• Swelling en pyn in die skrotum van seuns.
• Hoofpyn.

Die gesondheidsorgverskaffer sal na u liggaam kyk en na u vel kyk. Die fisiese ondersoek toon velsere (purpura, letsels) en gesamentlike teerheid.

Toetse kan insluit:

• Urinale ondersoek moet in alle gevalle gedoen word.
• Volledige bloedtelling. Die bloedplaatjies kan normaal wees.
• Stollingstoetse: dit moet normaal wees.
• Velbiopsie, veral by volwassenes.
• Bloedtoetse om na ander oorsake van bloedvatontsteking te soek, soos sistemiese lupus erythematosus, ANCA-geassosieerde vaskulitis of hepatitis.
• By volwassenes moet 'n nierbiopsie gedoen word.
• Imaging toetse van die buik as daar pyn is.

Daar is geen spesifieke behandeling nie. Die meeste gevalle verdwyn vanself. Gewrigspyn kan verbeter met NSAID's soos naproxen. As die simptome nie verdwyn nie, kan u 'n kortikosteroïedmedisyne soos prednison voorskryf.

Die siekte word meestal vanself beter. Twee derdes van kinders met IgA-vaskulitis het net een episode. Een derde van die kinders het meer episodes. Mense moet na aflewering 6 maande lank mediese opvolg hê om na tekens van niersiekte te soek. Volwassenes het 'n groter risiko om chroniese niersiekte te ontwikkel.

Komplikasies kan insluit:

• Bloeding in die liggaam
• Dermblokkasie (by kinders)
  
• Nierprobleme (in seldsame gevalle)

Bel u verskaffer as:

• U ontwikkel simptome van IgA-vaskulitis, en dit hou langer as 'n paar dae.
• U het gekleurde urine of lae urineproduksie na 'n episode.

Immunoglobulien A vaskulitis; Leukositoklastiese vaskulitis; Henoch-Schönlein purpura; HSP

• Henoch-Schonlein purpura op die onderbene
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura op die voet van 'n baba
• Henoch-Schonlein purpura op 'n baba se bene
• Henoch-Schonlein purpura op 'n baba se bene
• Henoch-Schonlein purpura op die bene

Arntfield RT, Hicks CM. Sistemiese lupus erythematosus en die vaskulitiede. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, reds. Rosen se noodgeneeskunde: konsepte en kliniese praktyk. 9de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofstuk 108.

Dinulos JGH. Hipersensitiwiteit sindrome en vaskulitis. In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, reds. Velsiekte: diagnose en behandeling. 4de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofstuk 11.

Feehally J, FLoege J. Immunoglobuline A nefropatie en IgA vaskulitis (Henoch-Schönlein purpura). In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, reds. Omvattende kliniese nefrologie. 6de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Intervensies vir die voorkoming en behandeling van niersiekte in Henoch-Schönlein purpura (HSP). Cochrane-databasis Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Vergelyking tussen volwassenes en kinders met Henoch-Schönlein purpura nefritis. Pediatr Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Die vaskulopatiese reaksiepatroon. In: Patterson JW, red. Weedon se velpatologie. 4de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: hoofstuk 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenklatuur van kutane vaskulitis: Dermatologiese addendum tot die 2012 hersiene Internasionale Chapel Hill-konsensuskonferensie Nomenklatuur van Vasculitides. Reumatol. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.