Nekrotiserende vaskulitis

Nekrotiserende vaskulitis is 'n groep siektes wat ontsteking van die bloedvatwande behels. Die grootte van die aangetaste bloedvate help om die name van hierdie toestande te bepaal en hoe die siekte siekte veroorsaak.

Nekrotiserende vaskulitis kan die primêre toestand wees, soos polyarteritis nodosa of granulomatose met polyangiitis (voorheen Wegener granulomatosis genoem). In ander gevalle kan die vaskulitis voorkom as deel van 'n ander afwyking, soos sistemiese lupus erythematosus of hepatitis C.

Die oorsaak van die ontsteking is onbekend. Dit hou waarskynlik verband met outo-immuun faktore. Die wand van die bloedvat kan littekens word en verdik of sterf (nekroties raak). Die bloedvat kan sluit en die bloedtoevoer na die weefsels wat dit verskaf, onderbreek. Die gebrek aan bloedvloei sal veroorsaak dat die weefsels doodgaan. Soms kan die bloedvat breek en bloei (breuk).

Nekrotiserende vaskulitis kan bloedvate in enige liggaamsdeel beïnvloed. Daarom kan dit probleme in die vel, brein, longe, ingewande, niere, brein, gewrigte of enige ander orgaan veroorsaak.

Koors, kouekoors, moegheid, artritis of gewigsverlies kan aanvanklik die enigste simptome wees. Simptome kan egter in bykans enige liggaamsdeel voorkom.

Vel:

• Rooi of pers gekleurde knoppies op die bene, hande of ander liggaamsdele
• Blou kleur aan die vingers en tone
• Tekens van weefselsterfte as gevolg van suurstoftekorte soos pyn, rooiheid en maagsere wat nie genees nie

Spiere en gewrigte:

• Gewrigspyn
• Pyn in die been
• Spierswakheid

Brein en senuweestelsel:

• Pyn, gevoelloosheid, tinteling in 'n arm, been of ander liggaamsarea
• Swakheid van 'n arm, been of ander liggaamsarea
• Leerlinge wat verskillende groottes het
• Ooglid hang
• Slukprobleem
• Spraakgestremdheid
• Bewegingsprobleme

Longe en asemhalingskanale:

• Hoes
• Kort van asem
• Sinusverstopping en pyn
• Ophoes van bloed of bloeding uit die neus

Ander simptome sluit in:

• Maagpyn
• Bloed in die urine of ontlasting
• Heesheid of veranderende stem
• Pyn op die bors as gevolg van beskadiging van die are wat die hart voorsien (kransslagare)

Die gesondheidsorgverskaffer sal 'n volledige fisiese ondersoek doen. 'N Senuweestelsel (neurologiese) ondersoek kan tekens van senuweeskade toon.

Toetse wat gedoen kan word, sluit in:

• Volledige bloedtelling, omvattende chemiepaneel en urinale ondersoek
• Bors X-straal
• C-reaktiewe proteïen toets
• Sedimentasie tempo
• Hepatitis bloedtoets
• Bloedtoets vir teenliggaampies teen neutrofiele (ANCA-teenliggaampies) of kernantigene (ANA)
• Bloedtoets vir krioglobuliene
• Bloedtoets vir aanvullingsvlakke
  
• Beeldingstudies soos angiogram, ultraklank, rekenaartomografie (CT) of magnetiese resonansbeelding (MRI)
• Biopsie van die vel, spiere, orgaanweefsel of senuwee

Kortikosteroïede word in die meeste gevalle gegee. Die dosis sal afhang van hoe sleg die toestand is.

Ander middels wat die immuunstelsel onderdruk, kan inflammasie in die bloedvate verminder. Dit sluit in azatioprien, metotreksaat en mikofenolaat. Hierdie medisyne word dikwels saam met kortikosteroïede gebruik. Hierdie kombinasie maak dit moontlik om die siekte te beheer met 'n laer dosis kortikosteroïede.

Vir ernstige siektes word siklofosfamied (Cytoxan) al baie jare gebruik. Rituximab (Rituxan) is egter ewe effektief en is minder giftig.

Onlangs is getoon dat tocilizumab (Actemra) effektief is vir reuse-arteritis, sodat die dosis kortikosteroïede verminder kan word.

Nekrotiserende vaskulitis kan ernstige en lewensbedreigende siektes wees. Die uitkoms hang af van die ligging van die vaskulitis en die erns van weefselskade. Komplikasies kan voorkom deur die siekte en die medisyne. Die meeste vorme van nekrotiserende vaskulitis benodig langdurige opvolg en behandeling.

Komplikasies kan insluit:

• Permanente skade aan die struktuur of funksie van die betrokke gebied
• Sekondêre infeksies van nekrotiese weefsels
• Newe-effekte van medisyne wat gebruik word

Bel u verskaffer as u simptome het van nekrotiserende vaskulitis.

Noodsimptome sluit in:

• Probleme in meer as een liggaamsdeel soos beroerte, artritis, erge veluitslag, buikpyn of hoesbloed
• Veranderings in pupilgrootte
• Verlies van funksie van 'n arm, been of ander liggaamsdeel
• Spraakprobleme
• Slukprobleem
• Swakheid
• Erge buikpyn
  

Daar is geen bekende manier om hierdie siekte te voorkom nie.

• Bloedsomloopstelsel

Jennette JC, Falk RJ. Nier- en sistemiese vaskulitis. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, reds. Omvattende kliniese nefrologie. 6de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vaskulitis. In: McPherson RA, Pincus MR, reds. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 23ste uitg. St Louis, MO: Elsevier; 2017: hoofstuk 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Tendense in langtermyn-uitkomste onder pasiënte met antineutrofiele sitoplasmiese antiliggaam-geassosieerde vaskulitis met niersiekte. Reumatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Doeltreffendheid van remissie-induksie met ANCA-geassosieerde vaskulitis. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Proef van tocilizumab in reuse-arteritis. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.