Nefrogeniese diabetes insipidus

Nefrogeniese diabetes insipidus (NDI) is 'n afwyking waarin 'n defek in die buise (buisies) in die niere veroorsaak dat 'n persoon 'n groot hoeveelheid urine laat en te veel water verloor.

Normaalweg laat die nierbuisies toe om die meeste water in die bloed te filtreer en na die bloed terug te keer.

NDI kom voor wanneer die nierbuisies nie reageer op 'n hormoon in die liggaam wat antidiuretiese hormoon (ADH) genoem word nie, ook genoem vasopressien. ADH veroorsaak gewoonlik dat die niere die urine meer gekonsentreerd maak.

As gevolg van die reaksie op die ADH-sein, laat die niere te veel water in die urine vry. Dit veroorsaak dat die liggaam 'n groot hoeveelheid baie verdunde urine produseer.

NDI is baie skaars. Aangebore nefrogeniese diabetes insipidus is teenwoordig tydens geboorte. Dit is die gevolg van 'n gebrek wat deur gesinne oorgedra is. Mans word gewoonlik geraak, alhoewel vroue hierdie gene aan hul kinders kan oordra.

NDI ontwikkel meestal as gevolg van ander redes. Dit word 'n verworwe versteuring genoem. Faktore wat die verworwe vorm van hierdie toestand kan veroorsaak, sluit in:

• Verstopping in die urienweg
• Hoë kalsiumvlakke
• Lae kaliumvlakke
• Gebruik van sekere middels (litium, demeklosiklien, amfoterisien B)

U het dalk 'n intense of onbeheerbare dors en is lus vir yswater.

U sal groot hoeveelhede urine produseer, gewoonlik meer as 3 liter, en tot 15 liter per dag. Die urine is baie verdun en lyk amper soos water. U moet miskien elke uur of selfs meer urineer, selfs gedurende die nag as u nie soveel eet of drink nie.

As u nie genoeg vloeistof drink nie, kan uitdroging tot gevolg hê. Simptome kan insluit:

• Droë slymvliese
• Droë vel
• Gesinkte voorkoms aan die oë
• Gesinkte fontanelle (sagte plekkie) by babas
• Veranderings in geheue of balans

Ander simptome wat kan voorkom as gevolg van gebrek aan vloeistowwe, wat dehidrasie veroorsaak, sluit in:

• Moegheid, swak gevoel
• Hoofpyn
• Prikkelbaarheid
• Lae liggaamstemperatuur
• Spierpyn
• Vinnige hartklop
• Gewigsverlies
• 'N Verandering in waaksaamheid, en selfs koma

Die verskaffer van gesondheidsorg sal u ondersoek en uitvra oor die simptome van u of u kind.

'N Fisiese ondersoek kan aan die lig bring:

• Lae bloeddruk
• Vinnige pols
• Skok
• Tekens van uitdroging

Toetse kan onthul:

• Hoë serum osmolaliteit
• Hoë urineproduksie, ongeag hoeveel vloeistof u drink
• Niere konsentreer nie urine as u ADH kry nie (gewoonlik 'n medisyne genaamd desmopressien)
• Lae urine osmolaliteit
• Normale of hoë ADH-vlakke

Ander toetse wat gedoen kan word, sluit in:

• Sodium bloedtoets
• Urine 24 uur volume
• Urinekonsentrasietoets
• Spesifieke swaartekrag by uriene
• Toets onder toesig oor waterontneming
  

Die doel van behandeling is om die vloeistofvlakke van die liggaam te beheer. 'N Groot hoeveelheid vloeistowwe word gegee. Die hoeveelheid moet ongeveer gelyk wees aan die hoeveelheid water wat in die urine verlore gaan.

As die toestand te wyte is aan 'n sekere medisyne, kan die staking van die middel die simptome verbeter. Maar moet NIE ophou om enige medisyne in te neem sonder om eers met u verskaffer te praat nie.

Medisyne kan gegee word om die simptome te verbeter deur die uriene te verminder.

As iemand genoeg water drink, sal hierdie toestand nie veel invloed hê op die vloeistof- of elektrolietbalans in die liggaam nie. Soms kan baie ander elektrolietprobleme veroorsaak as u baie lank urine gee.

As die persoon nie genoeg vloeistowwe drink nie, kan die urineproduksie dehidrasie en hoë natriumvlakke in die bloed veroorsaak.

NDI wat tydens die geboorte aanwesig is, is 'n langdurige toestand wat lewenslange behandeling benodig.

Onbehandeld kan NDI enige van die volgende veroorsaak:

• Verdeling van die urineleiers en blaas
• Hoë bloednatrium (hipernatremie)
• Erge dehidrasie
• Skok
• Koma

Bel u verskaffer as u of u kind simptome van hierdie siekte het.

Aangebore NDI kan nie voorkom word nie.

Die behandeling van afwykings wat kan lei tot die verworwe vorm van die toestand, kan voorkom dat dit in sommige gevalle ontwikkel.

Nefrogeniese diabetes insipidus; Verworwe nefrogeniese diabetes insipidus; Aangebore nefrogeniese diabetes insipidus; NDI

• Manlike urienstelsel

Bockenhauer D. Vloeistof-, elektroliet- en suur-basisversteurings by kinders. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, reds. Brenner en Rector's The Kidney. 11de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 73.

Breault DT, Majzoub JA. Diabetes insipidus. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, reds. Nelson Handboek vir Pediatrie. 21ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 574.

Hannon MJ, Thompson CJ. Vasopressien, diabetes insipidus en die sindroom van onvanpaste antidiurese. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, reds. Endokrinologie: Volwasse en Kinders. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofstuk 18.

Scheinman SJ. Geneties gebaseerde niervervoerstoornisse. In: Gilbert SJ, Weiner DE, reds. Nasionale nierstigting se primer oor niersiekte. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofstuk 38.