Antifosfolipiede sindroom - APS

Antifosfolipied-sindroom (APS) is 'n outo-immuun siekte wat gereeld bloedklonte (trombose) insluit.As u hierdie toestand het, maak u immuunstelsel van u liggaam abnormale proteïene wat die bloedselle en die voering van die bloedvate aanval. Die teenwoordigheid van hierdie teenliggaampies kan probleme met die bloedvloei veroorsaak en tot gevaarlike bloedklonte in die bloedvate lei.

Die presiese oorsaak van APS is nie bekend nie. Sowel sekere geenveranderings as ander faktore (soos 'n infeksie) kan die probleem laat ontwikkel.

Dit kom dikwels voor by mense met ander outo-immuun siektes, soos sistemiese lupus erythematosus (SLE). Die toestand is meer algemeen by vroue as by mans. Dit word dikwels aangetref by vroue met 'n geskiedenis van herhaalde miskrame.

Sommige mense dra die bogenoemde teenliggaampies, maar het nie APS nie. Sekere snellers kan veroorsaak dat hierdie mense bloedklont kry, insluitend:

• Rook
• Langdurige bedrus
• Swangerskap
• Hormoonterapie of voorbehoedpille
• Kanker
• Nier siekte

Miskien het u geen simptome nie, alhoewel u teenliggaampies het. Simptome wat kan voorkom, sluit in:

• Bloedklonte in die bene, arms of die longe. Die bloedklonte kan in die are of in die are voorkom.
• Herhalende miskrame of stilgeboorte.
• Uitslag, by sommige mense.

In seldsame gevalle ontwikkel stollings oor 'n tydperk van dae skielik in baie are. Dit word katastrofiese anti-fosfolipiede sindroom (CAPS) genoem. Dit kan lei tot beroerte sowel as die bloedklonte in die nier, lewer en ander organe in die liggaam en gangreen in die ledemate.

Toetse vir die lupus antistollingsmiddel en antifosfolipied teenliggaampies kan gedoen word as:

• 'N Onverwagte bloedklont kom voor, soos by jongmense of mense met geen ander risikofaktore vir 'n bloedklont nie.
• 'N Vrou het 'n geskiedenis van herhaalde swangerskapverliese.

Die lupus antistolmiddels is bloedstollingstoetse. Die antifosfolipiede teenliggaampies (aPL) veroorsaak dat die toets abnormaal in die laboratorium is.

Tipes stollingstoetse kan insluit:

• Geaktiveerde gedeeltelike tromboplastientyd (aPTT)
• Russell slang gif tyd
• Tromboplastien inhibisie toets

Toetse vir antifosfolipied teenliggaampies (aPL) sal ook gedoen word. Dit sluit in:

• Antikardiolipien teenliggaamstoetse
• Teenliggaampies teen beta-2-glypoproteïen I (Beta2-GPI)

U gesondheidsorgverskaffer sal antifosfolipied-teenliggaamsindroom (APS) diagnoseer as u 'n positiewe toets vir aPL of die lupus-antistollingsmiddel het, en een of meer van die volgende gebeure:

• 'N Bloedklont
• Herhaalde miskrame

Die positiewe toetse moet na 12 weke bevestig word. As u 'n positiewe toets sonder enige ander kenmerke van die siekte het, sal u nie die APS-diagnose hê nie.

Die behandeling vir APS is gerig op die voorkoming van komplikasies as gevolg van die vorming van nuwe bloedklonte of bestaande bloedklonte. U moet die een of ander vorm van bloedverdunnende medisyne gebruik. As u ook 'n outo-immuun siekte het, soos lupus, moet u die toestand ook onder beheer hou.

Die presiese behandeling sal afhang van hoe ernstig u toestand is en die komplikasies wat dit veroorsaak.

ANTIFOSFOLIPIDE ANTIBODY SINDROOM (APS)

Oor die algemeen sal u lank met 'n bloedverdunner behandel moet word as u APS het. Aanvanklike behandeling kan heparien wees. Hierdie medisyne word per inspuiting gegee.

In die meeste gevalle word dan met warfarin (Coumadin) begin, wat deur die mond gegee word. Dit is nodig om die vlak van stolling gereeld te monitor. Dit word meestal met behulp van die INR-toets gedoen.

As u APS het en swanger raak, moet u noukeurig gevolg word deur 'n verskaffer wat 'n kundige in hierdie toestand is. U sal nie warfarin neem tydens swangerskap nie, maar sal eerder heparien-skote kry.

As u SLE en APS het, sal u verskaffer ook aanbeveel dat u hidroksyklorokien inneem.

Tans word ander soorte bloedverdunnende medisyne nie aanbeveel nie.

KATASTROFIESE ANTIFOSFOLIPIDE SINDROOM (CAPS)

Behandeling vir CAPS wat 'n kombinasie van antikoagulasie-terapie, hoë dosisse kortikosteroïede en plasma-uitruiling behels, was by die meeste mense effektief. Soms word IVIG, rituximab of eculizumab ook in ernstige gevalle gebruik.

POSITIEWE TOETS VIR LUPUS ANTIKOAGULANT OF APL

U benodig geen behandeling as u nie simptome het nie, swangerskap verloor, of as u nog nooit 'n bloedklont gehad het nie.

Neem die volgende stappe om te voorkom dat bloedklonte vorm:

• Vermy die meeste voorbehoedpille of hormoonbehandelings vir menopouse (vroue).
• MOENIE rook of ander tabakprodukte gebruik nie.
• Staan op en beweeg rond tydens lang vlugvlugte of ander tye wanneer jy vir lang tydperke moet sit of gaan lê.
• Beweeg jou enkels op en af ​​as jy nie kan beweeg nie.

U sal bloedverdunnende medisyne (soos heparien en warfarin) voorskryf om bloedklonte te voorkom:

• Na die operasie
• Na 'n beenbreuk
• Met aktiewe kanker
• As u vir lang tydperke moet sit of gaan lê, soos tydens 'n hospitaalverblyf of om tuis te herstel

U moet ook drie tot vier weke na die operasie bloedverdunners neem om u risiko vir bloedklonte te verlaag.

Sonder behandeling sal mense met APS herhaalde stolling hê. Die resultaat is meestal goed met behoorlike behandeling, wat langtermyn antistollingsbehandeling insluit. Sommige mense kan ondanks behandelings moeilik wees om bloedklonte te kry. Dit kan lei tot CAPS, wat lewensgevaarlik kan wees.

Bel u verskaffer as u simptome van 'n bloedklont opmerk, soos:

• Swelling of rooiheid in die been
• Kort van asem
• Pyn, gevoelloosheid en ligte velkleur in 'n arm of been

Praat ook met u verskaffer as u herhaaldelik aan swangerskap (miskraam) ly.

Antikardiolipien teenliggaampies; Hughes-sindroom

• Sistemiese lupus erythematosus uitslag op die gesig
• Bloedklonte

Amigo M-C, Khamashta MA. Antifosfolipiede sindroom: patogenese, diagnose en hantering. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, reds. Rumatologie. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14de Internasionale Kongres oor antifosfolipiede teenliggaampies Taakspanverslag oor katastrofiese antifosfolipied-sindroom. Autoimmun ds. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Direkte orale antistolmiddels gebruik in antifosfolipied sindroom: is hierdie middels 'n effektiewe en veilige alternatief vir warfarin? 'N Stelselmatige oorsig van die literatuur: reaksie op kommentaar. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Anti-fosfolipiede sindroom. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, reds. Kelley en Firestein se Handboek van rumatiek. 10de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofstuk 82.

National Heart, Lung, and Blood Institute webwerf. Antifosfolipiede teenliggaamsindroom. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. 5 Junie 2019 geraadpleeg.