Myasthenia gravis

Myasthenia gravis is 'n neuromuskulêre afwyking. Neuromuskulêre afwykings behels die spiere en senuwees wat dit beheer.

Myasthenia gravis is vermoedelik 'n soort outo-immuunversteuring. 'N Outo-immuunversteuring kom voor wanneer die immuunstelsel verkeerde gesonde weefsel aanval. Teenliggaampies is proteïene wat deur die liggaam se immuunstelsel gemaak word wanneer dit skadelike stowwe opspoor. Teenliggaampies kan geproduseer word as die immuunstelsel verkeerdelik gesonde weefsel as 'n skadelike stof beskou, soos in die geval van myasthenia gravis. By mense met myasthenia gravis produseer die liggaam teenliggaampies wat die spierselle voorkom om boodskappe (neurotransmitters) van die senuweeselle te ontvang.

In sommige gevalle word myasthenia gravis gekoppel aan gewasse van die timus ('n orgaan van die immuunstelsel).

Myasthenia gravis kan mense op enige ouderdom beïnvloed. Dit is die algemeenste by jong vroue en ouer mans.

Myasthenia gravis veroorsaak swakheid van die vrywillige spiere. Dit is spiere wat u kan beheer. Outonome spiere van die hart en spysverteringskanaal word gewoonlik nie aangetas nie. Die spierswakheid van myasthenia gravis vererger met aktiwiteit en verbeter met rus.

Hierdie spierswakheid kan lei tot 'n verskeidenheid simptome, insluitend:

• Asemhalingsprobleme as gevolg van swakheid van die borswandspiere
• Kou- of slukprobleme, wat gereeld gesukkel, verstik of kwyl veroorsaak
• Sukkel om trappe te klim, voorwerpe op te tel of uit 'n sittende posisie te styg
• Sukkel om te praat
• Hang kop en ooglede
• Gesigsverlamming of swakheid van die gesigspiere
• Moegheid
• Heesheid of veranderende stem
• Dubbele visie
• Sukkel om bestendige blik te handhaaf

Die gesondheidsorgverskaffer sal 'n fisiese ondersoek doen. Dit sluit 'n gedetailleerde (neurologiese) ondersoek van die senuweestelsel in. Dit kan wys:

• Spierswakheid, met oogspiere gewoonlik gewoonlik aangetas
• Normale reflekse en gevoel (sensasie)

Toetse wat gedoen kan word, sluit in:

• Asetielcholienreseptor teenliggaampies wat verband hou met hierdie siekte
• CT- of MRI-skandering van die bors om na 'n gewas te soek
• Senuweegeleidingstudies om te toets hoe vinnig elektriese seine deur 'n senuwee beweeg
• Elektromyografie (EMG) om die gesondheid van die spiere en die senuwees wat die spiere beheer, te toets
• Longfunksietoetse om asemhaling te meet en hoe goed die longe funksioneer
• Edrophonium toets om te sien of hierdie medisyne die simptome vir 'n kort tydjie omkeer

Daar is geen geneesmiddel vir myasthenia gravis nie. Met die behandeling kan u periodes hê sonder enige simptome (remissie).

Leefstylveranderings kan u dikwels help om u daaglikse aktiwiteite voort te sit. Die volgende kan aanbeveel word:

• Rus deur die dag
• Gebruik 'n oogvlek as dubbele sig lastig is
• Vermy stres en blootstelling aan hitte, wat die simptome kan vererger

Medisyne wat voorgeskryf kan word, sluit in:

• Neostigmine of pyridostigmine om die kommunikasie tussen die senuwees en spiere te verbeter
• Prednisoon en ander middels (soos azathioprine, siklosporien of mikofenolaatmofetil) om die immuunstelsel se reaksie te onderdruk as u ernstige simptome het en ander medisyne nie goed gewerk het nie.

Krisissituasies is aanvalle van swakheid van die asemhalingspiere. Hierdie aanvalle kan sonder waarskuwing voorkom as daar te veel of te min medisyne geneem word. Hierdie aanvalle duur gewoonlik nie langer as 'n paar weke nie. U moet moontlik in die hospitaal opgeneem word, waar u asemhalingshulp met 'n ventilator benodig.

'N Prosedure genaamd plasmaferese kan ook gebruik word om die krisis te beëindig. Hierdie prosedure behels die verwydering van die duidelike deel van die bloed (plasma) wat die teenliggaampies bevat. Dit word vervang deur geskenkde plasma wat vry is van teenliggaampies, of met ander vloeistowwe. Plasmaferese kan ook help om simptome gedurende 4 tot 6 weke te verminder en word dikwels voor die operasie gebruik.

'N Medisyne genaamd intraveneuse immunoglobulien (IVIg) kan ook gebruik word

Chirurgie om die tymus te verwyder (tymektomie) kan lei tot permanente remissie of minder behoefte aan medisyne, veral as daar 'n gewas is.

As u oogprobleme het, kan u dokter lensprisma's voorstel om die sig te verbeter. Chirurgie kan ook aanbeveel word om u oogspiere te behandel.

Fisioterapie kan help om u spierkrag te behou. Dit is veral belangrik vir die spiere wat asemhaling ondersteun.

Sommige medisyne kan die simptome vererger en moet vermy word. Vra u dokter voordat u enige medisyne gebruik, of dit goed is om dit te gebruik.

U kan die spanning van siekte verlig deur by 'n ondersteuningsgroep vir myasthenia gravis aan te sluit. As u met ander deel wat gemeenskaplike ervarings en probleme het, kan u nie alleen voel nie.

Daar is geen geneesmiddel nie, maar langtermyn remissie is moontlik. U moet dalk daaglikse aktiwiteite beperk. Mense wat slegs oogsimptome het (okulêre myasthenia gravis), kan mettertyd veralgemeende myasthenie ontwikkel.

'N Vrou met myasthenia gravis kan swanger raak, maar versigtige voorgeboortesorg is belangrik. Die baba kan swak wees en medisyne benodig vir 'n paar weke na die geboorte, maar sal gewoonlik nie die siekte ontwikkel nie.

Die toestand kan lewensgevaarlike asemhalingsprobleme veroorsaak. Dit word 'n myastheniese krisis genoem.

Mense met myasthenia gravis het 'n hoër risiko vir ander outo-immuun siektes, soos tirotoksikose, rumatoïede artritis en sistemiese lupus erythematosus (lupus).

Bel u gesondheidsorgverskaffer as u simptome van myasthenia gravis ontwikkel.

Gaan na die noodkamer of skakel die plaaslike noodnommer (soos 911) as u asemhalingsprobleme of slukprobleme het.

Neuromuskulêre versteuring - myasthenia gravis

• Oppervlakkige anterior spiere
• Ptosis - hang van die ooglid
• Sentrale senuweestelsel en perifere senuweestelsel

Chang CWJ. Myasthenia gravis en Guillain-Barré-sindroom. In: Parrillo JE, Dellinger RP, reds. Geneeskundige sorggeneeskunde: beginsels van diagnose en hantering by volwassenes. 5de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 61.

Sanders DB, Guptill JT. Versteurings van neuromuskulêre oordrag. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, reds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofstuk 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Internasionale konsensusriglyne vir die bestuur van myasthenia gravis: samevatting. Neurologie. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.