Pulmonale atresie

Pulmonale atresie is 'n vorm van hartsiektes waarin die longklep nie behoorlik vorm nie. Dit is vanaf geboorte (aangebore hartsiekte) aanwesig. Die longklep is 'n opening aan die regterkant van die hart wat die bloedvloei van die regterventrikel (regterkant pompkamer) na die longe reguleer.

In pulmonale atresie word die klepblaadjies saamgesmelt. Dit veroorsaak dat 'n soliede vel weefsel vorm waar die klepopening moet wees. Normale bloedvloei na die long word gevolglik geblokkeer. As gevolg van hierdie defek kan bloed van die regterkant van die hart nie die longe bereik om suurstof op te tel nie.

Soos met die meeste aangebore hartsiektes, is daar geen oorsaak van pulmonale atresie nie. Die toestand hou verband met 'n ander aangebore hartafwyking, 'n patent ductus arteriosus (PDA).

Pulmonale atresie kan voorkom met of sonder 'n ventrikulêre septale defek (VSD).

• As die persoon nie 'n VSD het nie, word die toestand pulmonale atresie met intakte ventrikulêre septum (PA / IVS) genoem.
• As die persoon albei probleme het, word die toestand pulmonale atresie met VSD genoem. Dit is 'n uiterste vorm van tetralogie van Fallot.

Alhoewel albei toestande pulmonale atresie genoem word, is dit eintlik verskillende defekte. Hierdie artikel bespreek pulmonale atresie sonder VSD.

Mense met PA / IVS kan ook 'n swak ontwikkelde trikuspidale klep hê. Hulle kan ook 'n onderontwikkelde of baie dik regterventrikel hê, en abnormale bloedvate wat die hart voed. Minder algemeen is strukture in die linkerventrikel, aortaklep en regteratrium betrokke.

Simptome kom meestal in die eerste paar uur van die lewe voor, hoewel dit tot 'n paar dae kan duur.

Simptome kan insluit:

• Bloukleurige vel (sianose)
• Vinnige asemhaling
• Moegheid
• Swak eetgewoontes (babas kan moeg raak tydens verpleging of sweet tydens hul voedings)
• Kort van asem

Die gesondheidsorgverskaffer sal 'n stetoskoop gebruik om na die hart en longe te luister. Mense met 'n PDA het 'n hartgeruis wat met 'n stetoskoop gehoor kan word.

Die volgende toetse kan bestel word:

• Bors X-straal
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Hartkateterisering
• Polsoksimetrie - toon die hoeveelheid suurstof in die bloed aan

'N Medisyne genaamd prostaglandien E1 word gewoonlik gebruik om die bloed in die longe te laat beweeg (sirkuleer). Hierdie medisyne hou 'n bloedvat oop tussen die longslagaar en die aorta. Die vaartuig word 'n PDA genoem.

Verskeie behandelings is moontlik, maar hang af van die omvang van die hartafwykings wat gepaard gaan met die longklepdefek. Potensiële indringende behandelings sluit in:

• Biventrikulêre herstel - Hierdie operasie skei die bloedtoevoer na die longe van die sirkulasie na die res van die liggaam deur twee pompventrikels te skep.
• Univentrikulêre verlamming - Hierdie operasie skei die bloedvloei na die longe van die sirkulasie na die res van die liggaam deur een pompventrikel te konstrueer.
• Hartoorplanting.

Die meeste gevalle kan met chirurgie gehelp word. Hoe goed 'n baba vaar, hang af van:

• Grootte en verbindings van die longslagaar (die slagaar wat bloed na die longe neem)
• Hoe goed die hart klop
• Hoe goed die ander hartkleppe gevorm word of hoeveel dit lek

Die uitkomste wissel vanweë die verskillende vorme van hierdie gebrek. 'N Baba het miskien net een prosedure nodig of kan drie of meer operasies benodig en slegs een werkende ventrikel hê.

Komplikasies kan insluit:

• Vertraagde groei en ontwikkeling
• Aanvalle
• Beroerte
• Aansteeklike endokarditis
• Hartversaking
• Dood

Bel u verskaffer as die baba:

• Probleme met asemhaling
• Vel, naels of lippe wat blou lyk (sianose)

Daar is geen bekende manier om hierdie toestand te voorkom nie.

Alle swanger vroue moet roetine-versorging ontvang. Baie aangebore defekte kan gevind word tydens roetine-ultraklankondersoeke.

As die gebrek voor die geboorte gevind word, kan mediese spesialiste (soos 'n kardioloog, 'n kardiotorakchirurg en neonatoloog) by die geboorte wees en gereed wees om te help soos nodig. Hierdie voorbereiding kan die verskil tussen lewe en dood vir sommige babas beteken.

Pulmonale atresie - intakte ventrikulêre septum; PA / IVS; Aangebore hartsiekte - pulmonale atresie; Sianotiese hartsiekte - pulmonale atresie; Klepversteuring pulmonale atresie

• Hart - gedeelte deur die middel
• Hart - vooraansig

Fraser CD, Kane LC. Aangebore hartsiekte. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, reds. Sabiston Handboek vir chirurgie. 20ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofstuk 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Aangebore hartsiektes by volwassenes en kinders. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, reds. Braunwald's Heart Disease: A Handbook of Cardiovascular Medicine. 11de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 75.