Sianotiese hartsiekte

Sianotiese hartsiektes verwys na 'n groep van baie verskillende hartafwykings wat by geboorte voorkom (aangebore). Dit lei tot 'n lae suurstofvlak in die bloed. Sianose verwys na 'n blou kleur van die vel en slymvliese.

Normaalweg keer bloed terug uit die liggaam en vloei dit deur die hart en die longe.

• Bloed met min suurstof (blou bloed) keer terug van die liggaam na die regterkant van die hart.
• Die regterkant van die hart pomp dan die bloed na die longe, waar dit meer suurstof optel en rooi word.
• Die suurstofryke bloed keer terug van die longe na die linkerkant van die hart. Van daar word dit na die res van die liggaam gepomp.

Hartafwykings waarmee kinders gebore word, kan die manier waarop bloed deur die hart en longe vloei, verander. Hierdie defekte kan veroorsaak dat minder bloed na die longe vloei. Dit kan ook daartoe lei dat blou en rooi bloed saam meng. Dit veroorsaak dat swak suurstofryke bloed na die liggaam uitgepomp word. As gevolg daarvan:

• Die bloed wat na die liggaam uitgepomp word, bevat minder suurstof.
• Minder suurstof wat aan die liggaam gelewer word, kan die vel blou laat lyk (sianose).

Sommige van hierdie hartdefekte behels die hartkleppe. Hierdie gebreke dwing blou bloed om deur rooi bloed deur abnormale hartkanale te meng. Hartkleppe word gevind tussen die hart en die groot bloedvate wat bloed van en na die hart bring. Hierdie kleppe gaan genoeg oop sodat bloed kan deurstroom. Dan maak hulle toe, sodat die bloed nie agteruit vloei nie.

Hartklepafwykings wat sianose kan veroorsaak, sluit in:

• Trikuspidale klep (die klep tussen die twee kamers aan die regterkant van die hart) kan afwesig wees of kan nie wyd genoeg oopmaak nie.
• Pulmonale klep (die klep tussen die hart en die longe) kan afwesig wees of kan nie wyd genoeg oopmaak nie.
• Aortaklep (die klep tussen die hart en die bloedvat na die res van die liggaam) kan nie wyd genoeg oopmaak nie.

Ander hartdefekte kan abnormaliteite in die ontwikkeling van kleppe of die ligging en verbindings tussen bloedvate insluit. Enkele voorbeelde sluit in:

• Coarctation of volledige onderbreking van die aorta
• Ebstein anomalie
• Hipoplastiese linkerhartsindroom
• Tetralogie van Fallot
• Totale abnormale terugkeer van pulmonale veneuse
• Transposisie van die groot are
• Truncus arteriosus

Sekere mediese toestande by die moeder kan die risiko van sekere sianotiese hartsiektes by die baba verhoog. Enkele voorbeelde sluit in:

• Chemiese blootstelling
• Genetiese en chromosomale sindrome, soos Down-sindroom, trisomie 13, Turner-sindroom, Marfan-sindroom en Noonan-sindroom
• Infeksies (soos rubella) tydens swangerskap
• Swak beheerde bloedsuikervlak by vroue wat suikersiekte het tydens swangerskap
• Medisyne wat deur u gesondheidsorgverskaffer voorgeskryf word of op u eie gekoop word en tydens swangerskap gebruik word
• Straatmiddels wat tydens swangerskap gebruik word

Sommige hartafwykings veroorsaak groot probleme direk na die geboorte.

Die hoofsimptoom is sianose is 'n blou kleur van die lippe, vingers en tone wat veroorsaak word deur die lae suurstofinhoud in die bloed. Dit kan voorkom terwyl die kind rus of slegs as die kind aktief is.

Sommige kinders het asemhalingsprobleme (dispnee). Hulle kan na liggaamlike aktiwiteit in 'n hurkposisie kom om asemhaling te verlig.

Ander het towerspreuke waarin hul liggame skielik van suurstof verhonger word. Tydens hierdie periode kan simptome insluit:

• Angs
• Asemhaal te vinnig (hiperventilasie)
• Skielike toename in blou kleur op die vel

Babas kan moeg word of sweet terwyl hulle voed en mag nie soveel gewig optel as wat hulle moet nie.

Floute (sinkope) en pyn op die bors kan voorkom.

Ander simptome hang af van die tipe sianotiese hartsiekte, en kan insluit:

• Voedingsprobleme of verminderde eetlus, wat lei tot swak groei
• Grys ​​vel
• Opgeswelde oë of gesig
• Moegheid heeltyd

Fisiese ondersoek bevestig sianose. Ouer kinders het miskien vingers met 'n geknyp.

Die dokter sal met 'n stetoskoop na die hart en die longe luister. Abnormale hartgeluide, 'n hartgeruis en 'n longkraak kan gehoor word.

Toetse sal afhang van die oorsaak, maar kan insluit:

• Bors X-straal
• Kontroleer die suurstofvlak in die bloed met behulp van 'n arteriële bloedgastoets of deur dit met 'n polsoksimeter deur die vel te kyk
• Volledige bloedtelling (CBC)
• EKG (elektrokardiogram)
• Kyk na die hartstruktuur en bloedvate met behulp van eggokardiogram of MRI van die hart
• Gee 'n dun buigsame buis (kateter) in die regter- of linkerkant van die hart, gewoonlik vanaf die lies (hartkateterisering)
• Transkutane suurstofmonitor (polsoksimeter)
• Echo-Doppler

Sommige babas sal moontlik na die geboorte in die hospitaal moet bly sodat hulle suurstof kan ontvang of op 'n asemhalingsmasjien kan sit. Hulle kan medisyne ontvang om:

• Raak ontslae van ekstra vloeistowwe
• Help die hart harder pomp
• Hou sekere bloedvate oop
• Behandel abnormale hartklop of ritmes

Die keuse vir die meeste aangebore hartsiektes is die operasie om die defek te herstel. Daar is baie soorte chirurgie, afhangende van die soort geboorteafwijking. Chirurgie kan kort na die geboorte nodig wees, of dit kan maande of selfs jare vertraag word. Sommige operasies kan opgevoer word namate die kind groei.

U kind mag voor of na die operasie waterpille (diuretika) en ander medisyne moet gebruik. Volg die regte dosis. Gereelde opvolging met die verskaffer is belangrik.

Baie kinders wat 'n hartoperasie ondergaan het, moet voorheen antibiotika neem, en soms ook na tandheelkundige werk of ander mediese prosedures. Sorg dat u duidelike instruksies van u kind se hartverskaffer het.

Vra die verskaffer van u kind voordat u enige inentings kry. Die meeste kinders kan die aanbevole riglyne vir inentings by kinders volg.

Die vooruitsigte hang af van die spesifieke afwyking en die erns daarvan.

Komplikasies van sianotiese hartsiektes sluit in:

• Abnormale hartritmes en skielike dood
• Langtermyn (chroniese) hoë bloeddruk in die bloedvate van die long
• Hartversaking
• Infeksie in die hart
• Beroerte
• Dood

Bel u verskaffer as u baba:

• Blouerige vel (sianose) of grysagtige vel
• Asemhalingsprobleme
• Borspyn of ander pyn
• Duiseligheid, floute of hartkloppings
• Voedingsprobleme of verminderde eetlus
• Koors, naarheid of braking
• Opgeswelde oë of gesig
• Moegheid heeltyd

Vroue wat swanger is, moet sorg vir goeie voorgeboortesorg.

• Vermy die gebruik van alkohol en dwelms tydens swangerskap.
• Vertel u dokter dat u swanger is voordat u voorgeskrewe medisyne gebruik.
• Doen vroeg in die swangerskap 'n bloedtoets om te sien of u immuun is teen rubella. As u nie immuun is nie, moet u blootstelling aan rubella vermy en moet u onmiddellik na die bevalling ingeënt word.
• Swanger vroue met diabetes moet probeer om hul bloedsuikervlak goed te beheer.

Sommige oorerflike faktore kan 'n rol speel in aangebore hartsiektes. Baie familielede kan geraak word. As u van plan is om swanger te raak, praat met u verskaffer oor ondersoeke na genetiese siektes.

Regs-na-links kardiale shunt; Regs na links bloedsomloop shunt

• Hart - gedeelte deur die middel
• Hartkateterisering
• Hart - vooraansig
• Tetralogie van Fallot
• Klub
• Sianotiese hartsiekte

Bernstein D. Sianotiese aangebore hartsiekte: evaluering van kritiek siek neonaat met sianose en asemhalingsnood. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, reds. Nelson Handboek vir Pediatrie. 21ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 456.

Lange RA, Hillis LD. Aangebore hartsiekte. In: Bope ET, Kellerman RD, reds. Conn se huidige terapie 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Aangebore hartsiektes by volwassenes en kinders. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, reds. Braunwald's Heart Disease: A Handbook of Cardiovascular Medicine. 11de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 75.