Tricuspid atresia

Tricuspid atresia is 'n soort hartsiektes wat by geboorte voorkom (aangebore hartsiektes), waarin die tricuspid hartklep ontbreek of abnormaal ontwikkel word. Die defek blokkeer die bloedvloei van die regter atrium na die regterventrikel. Ander hart- of vaatdefekte is gewoonlik terselfdertyd aanwesig.

Tricuspid atresia is 'n ongewone vorm van aangebore hartsiektes. Dit raak ongeveer 5 uit elke 100 000 lewende geboortes. Een uit elke vyf mense met hierdie toestand het ook ander hartprobleme.

Normaalweg vloei bloed vanaf die liggaam in die regter atrium, dan deur die driekoppelklep na die regterventrikel en verder na die longe. As die driekoppelklep nie oopgaan nie, kan die bloed nie van die regter atrium na die regterventrikel vloei nie. As gevolg van die probleem met die trikuspidale klep, kan bloed uiteindelik nie in die longe binnedring nie. Dit is waarheen dit moet gaan om suurstof op te tel (suurstof kry).

In plaas daarvan gaan die bloed deur 'n gat tussen die regter- en linkeratrium. In die linker atrium meng dit met suurstofryke bloed wat uit die longe terugkeer. Hierdie mengsel van suurstofryke en suurstofarme bloed word dan vanuit die linkerventrikel in die liggaam uitgepomp. Dit veroorsaak dat die suurstofvlak in die bloed laer is as normaal.

By mense met trikuspidale atresie ontvang die longe bloed óf deur 'n gat tussen die regter- en linkerventrikels (hierbo beskryf), óf deur die onderhoud van 'n fetale vaatjie wat die ductus arteriosus genoem word. Die ductus arteriosus verbind die longslagaar (slagaar met die longe) met die aorta (hoofslagaar met die liggaam). Dit is teenwoordig wanneer 'n baba gebore word, maar sluit gewoonlik vanself kort na die geboorte.

Simptome sluit in:

• Blou kleur op die vel (sianose) as gevolg van lae suurstof in die bloed
• Vinnige asemhaling
• Moegheid
• Swak groei
• Kort van asem

Hierdie toestand kan ontdek word tydens roetine-ultraklankbeelding of wanneer die baba na die geboorte ondersoek word. 'N Blouerige vel is teenwoordig tydens geboorte. 'N Hartgeruis kom dikwels voor tydens geboorte en kan oor 'n paar maande in hardheid toeneem.

Toetse kan die volgende insluit:

• EKG
• Echokardiogram
• Bors X-straal
• Hartkateterisering
• MRI van die hart
• CT-skandering van die hart

Sodra die diagnose gemaak is, sal die baba dikwels in die neonatale intensiewe sorgeenheid (NICU) opgeneem word. 'N Medisyne genaamd prostaglandien E1 kan gebruik word om die ductus arteriosis oop te hou sodat bloed na die longe kan sirkuleer.

Oor die algemeen benodig pasiënte met hierdie toestand chirurgie. As die hart nie genoeg bloed na die longe en res van die liggaam kan pomp nie, vind die eerste operasie meestal binne die eerste paar dae van die lewe plaas. In hierdie prosedure word 'n kunsmatige shunt ingevoeg om bloed na die longe te laat vloei. In sommige gevalle is hierdie eerste operasie nie nodig nie.

Daarna gaan die baba in die meeste gevalle huis toe. Die kind sal een of meer medisyne moet neem en moet noukeurig gevolg word deur 'n kardioloog. Hierdie dokter sal besluit wanneer die tweede fase van die operasie gedoen moet word.

Die volgende fase van die operasie word die Glenn shunt- of hemi-Fontan-prosedure genoem. Hierdie prosedure verbind die helfte van die are wat suurstofarme bloed vanaf die boonste helfte van die liggaam direk met die longslagaar vervoer. Die operasie word meestal gedoen wanneer die kind tussen 4 en 6 maande oud is.

Tydens stadium I en II kan die kind nog steeds blou (sianoties) lyk.

Stadium III, die laaste stap, word die Fontan-prosedure genoem. Die res van die are wat suurstofarm bloed uit die liggaam dra, is direk verbind met die longslagaar wat na die longe lei. Die linker ventrikel hoef nou net na die liggaam te pomp, nie na die longe nie. Hierdie operasie word gewoonlik uitgevoer wanneer die kind 18 maande tot 3 jaar oud is. Na hierdie laaste stap is die baba se vel nie meer blou nie.

In die meeste gevalle sal chirurgie die toestand verbeter.

Komplikasies kan insluit:

• Onreëlmatige, vinnige hartritmes (aritmieë)
• Chroniese diarree (van 'n siekte wat proteïenverloorende enteropatie genoem word)
• Hartversaking
• Vloeistof in die buik (ascites) en in die longe (pleurale effusie)
• Verstopping van die kunsmatige shunt
• Beroertes en ander senuweestelselkomplikasies
• Skielike dood

Kontak dadelik u gesondheidsorgverskaffer as u baba:

• Nuwe veranderinge in asemhalingspatrone
• Probleme met eet
• Vel wat blou word

Daar is geen bekende manier om trikuspidale atresie te voorkom nie.

Tri atresia; Klepversteuring - trikuspidale atresie; Aangebore hart - trikuspidale atresie; Sianotiese hartsiekte - trikuspidale atresie

• Hart - gedeelte deur die middel
• Tricuspid atresia

Fraser CD, Kane LC. Aangebore hartsiekte. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, reds. Sabiston Handboek vir chirurgie. 20ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofstuk 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Aangebore hartsiektes by volwassenes en kinders. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, reds. Braunwald's Heart Disease: A Handbook of Cardiovascular Medicine. 11de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 75.