Von Willebrand-siekte: wat dit is, hoe om dit te identifiseer en hoe behandeling gedoen word

Tevrede

• Belangrikste simptome
• Hoe is die diagnose?
• Hoe die behandeling gedoen word
• Behandeling tydens swangerskap
• Is die behandeling sleg vir die baba?

Von Willebrand se siekte of VWD is 'n genetiese en oorerflike siekte wat gekenmerk word deur die afname of afwesigheid van die produksie van Von Willebrand-faktor (VWF), wat 'n belangrike rol in die stollingsproses speel. Volgens die wysiging kan die siekte van von Willebrand in drie hoofsoorte geklassifiseer word:

• Tik 1, waarin die VWF-produksie gedeeltelik afneem;
• Tik 2, waarin die geproduseerde faktor nie funksioneel is nie;
• Tik 3, waarin daar 'n volledige tekort aan Von Willebrand-faktor is.

Hierdie faktor is belangrik om bloedplaatjie-aanhegting aan die endoteel te bevorder, bloeding te verminder en te stop, en dit dra faktor VIII van stolling, wat belangrik is om bloedplaatjie-agteruitgang in plasma te voorkom, wat nodig is vir die aktivering van faktor X en die voortsetting van die kaskade. om die plaatjieprop te vorm.

Hierdie siekte is geneties en oorerflik, dit wil sê dit kan tussen geslagte oorgedra word, maar dit kan ook tydens volwassenheid verkry word as iemand byvoorbeeld 'n soort outo-immuun siekte of kanker het.

Die siekte van Von Willebrand kan nie genees word nie, maar dit moet regdeur die lewe volgens die dokter se leiding, tipe siekte en simptome aangebied word.

Belangrikste simptome

Die simptome van die siekte van Von Willebrand hang af van die tipe siekte, maar die mees algemene is:

• Gereelde en langdurige bloeding uit die neus;
• Herhalende bloeding van die tandvleis;
• Oormatige bloeding na 'n snywond;
• Bloed in die stoelgang of urine;
• Gereelde kneusplekke op verskillende dele van die liggaam;
• Verhoogde menstruele vloei.

Hierdie simptome is gewoonlik erger by pasiënte met von Willebrand tipe 3-siekte, aangesien die proteïen wat stolling reguleer, 'n groter tekort het.

Hoe is die diagnose?

Die diagnose van die siekte van Von Willebrand word gedoen deur laboratoriumtoetse waarin die teenwoordigheid van VWF en plasmafaktor VIII gekontroleer word, benewens die bloedtydtoets en die hoeveelheid sirkulerende bloedplaatjies. Dit is normaal dat die toets 2 tot 3 keer herhaal word om 'n korrekte diagnose van die siekte te hê, wat vals-negatiewe resultate vermy.

Aangesien dit 'n genetiese siekte is, kan genetiese berading voor of tydens swangerskap aanbeveel word om die risiko te bepaal dat die baba met die siekte gebore word.

In verband met laboratoriumtoetse word lae vlakke of afwesigheid van VWF en faktor VIII en langdurige aPTT gewoonlik geïdentifiseer.

Hoe die behandeling gedoen word

Behandeling vir die siekte van Von Willebrand word volgens die leiding van die hematoloog gedoen en die gebruik van antifibrinolytika, wat bloeding van die mondslijmvlies, neus, bloeding en tandheelkundige prosedures kan beheer, word gewoonlik aanbeveel.

Daarbenewens kan die gebruik van Desmopressin of Aminocaproic suur aangedui word om die stolling te reguleer, benewens die Von Willebrand faktor konsentraat.

Tydens die behandeling word aanbeveel dat mense met Von Willebrand-siekte riskante situasies, soos die beoefening van ekstreme sportsoorte en die inname van aspirien en ander nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels, soos Ibuprofen of Diclofenac, vermy sonder mediese advies.

Behandeling tydens swangerskap

Vroue met die siekte van Von Willebrand kan 'n normale swangerskap hê, sonder medikasie, maar die siekte kan aan hul kinders oorgedra word, aangesien dit 'n genetiese siekte is.

In hierdie gevalle word die behandeling van die siekte tydens swangerskap slegs 2 tot 3 dae voor die bevalling met desmopressien gedoen, veral as die bevalling per keisersnee plaasvind, en die gebruik van hierdie medikasie om bloeding te beheer en die lewe van die vrou te bewaar, is belangrik. Dit is ook belangrik dat hierdie medisyne tot 15 dae na aflewering gebruik word, aangesien die vlakke van faktor VIII en VWF weer daal, met die risiko van bloeding na die bevalling.

Hierdie versorging is egter nie altyd nodig nie, veral as faktor VIII-vlakke gewoonlik 40 IE / dl of meer is. Daarom is dit belangrik om periodiek kontak met die hematoloog of verloskundige te hê om te bepaal of die gebruik van medisyne nodig is en of daar 'n risiko vir die vrou en die baba is.

Is die behandeling sleg vir die baba?

Die gebruik van medisyne wat verband hou met die siekte van Von Willebrand tydens swangerskap benadeel die baba nie, en is dus 'n veilige metode. Dit is egter nodig dat die baba na die geboorte 'n genetiese toets uitvoer om te verifieer of hy die siekte het, en indien wel, om met die behandeling te begin.