Gigantisme

Tevrede

• Wat veroorsaak gigantisme?
• Erken die tekens van gigantisme
• Hoe word gigantisme gediagnoseer?
• Hoe word gigantisme behandel?
• Chirurgie
• Medikasie
• Gamma-mes radiochirurgie
• Langtermynvooruitsigte vir kinders met gigantisme

Wat is Gigantisme?

Gigantisme is 'n seldsame toestand wat abnormale groei by kinders veroorsaak. Hierdie verandering is veral opvallend in terme van hoogte, maar die omtrek word ook beïnvloed. Dit kom voor wanneer die hipofise van u kind te veel groeihormoon maak, wat ook bekend staan ​​as somatotropien.

Vroeë diagnose is belangrik. Vinnige behandeling kan die veranderinge wat u kind groter as normaal kan laat word, stop of vertraag. Die toestand kan egter moeilik wees vir ouers om op te spoor. Die simptome van gigantisme kan aanvanklik lyk asof normale kindergroei aanspoor.

Wat veroorsaak gigantisme?

'N Gewas van die hipofise is byna altyd die oorsaak van gigantisme. Die pituïtêre klier van ertjies is aan die onderkant van jou brein geleë. Dit maak hormone wat baie funksies in u liggaam beheer. Sommige take wat deur die klier bestuur word, sluit in:

• temperatuurbeheer
• seksuele ontwikkeling
• groei
• metabolisme
• urineproduksie

Wanneer 'n gewas aan die hipofise groei, maak die klier baie meer groeihormoon as wat die liggaam nodig het.

Daar is ander minder algemene oorsake van gigantisme:

• McCune-Albright-sindroom veroorsaak abnormale groei in beenweefsel, kolle van ligbruin vel en klierafwykings.
• Carney-kompleks is 'n oorerflike toestand wat nie-kankergewasse op bindweefsel, kankeragtige of nie-kankeragtige endokriene gewasse en kolle van 'n donker vel veroorsaak.
• Meervoudige endokriene neoplasie tipe 1 (MEN1) is 'n oorerflike siekte wat gewasse in die hipofise, pankreas of paratiroïedkliere veroorsaak.
• Neurofibromatose is 'n oorerflike siekte wat gewasse in die senuweestelsel veroorsaak.

Erken die tekens van gigantisme

As u kind reusagtig is, kan u sien dat hulle baie groter is as ander kinders van dieselfde ouderdom. Sommige dele van hul liggaam kan ook groter wees in verhouding tot ander dele. Algemene simptome sluit in:

• baie groot hande en voete
• dik tone en vingers
• 'n prominente kakebeen en voorkop
• growwe gelaatstrekke

Kinders met gigantisme kan ook plat neuse en groot koppe, lippe of tonge hê.

Die simptome wat u kind het, kan afhang van die grootte van die hipofise gewas. Namate die gewas groei, kan dit op die senuwees in die brein druk. Baie mense ervaar hoofpyn, visieprobleme of naarheid deur gewasse in hierdie gebied. Ander simptome van gigantisme kan insluit:

• oormatige sweet
• erge of herhalende hoofpyn
• swakheid
• slapeloosheid en ander slaapstoornisse
• vertraagde puberteit by beide seuns en dogters
• onreëlmatige menstruasieperiodes by meisies
• doofheid

Hoe word gigantisme gediagnoseer?

As die dokter van u kind gigantisme vermoed, kan hulle 'n bloedtoets aanbeveel om die vlakke van groeihormone en insulienagtige groeifaktor 1 (IGF-1) te meet, 'n hormoon wat deur die lewer geproduseer word. Die dokter kan ook 'n mondelinge glukostoleransie toets aanbeveel.

Tydens 'n mondelinge glukostoleransie toets, sal u kind 'n spesiale drank drink wat glukose bevat, 'n soort suiker. Bloedmonsters sal geneem word voor en nadat u kind die drank drink.

In 'n normale liggaam sal groeihormoonvlakke daal nadat u glukose geëet of gedrink het. As u kind se vlakke dieselfde bly, beteken dit dat hul liggaam te veel groeihormoon produseer.

As die bloedtoetse dui op gigantisme, sal u kind 'n MRI-ondersoek van die hipofise benodig. Dokters gebruik hierdie skandering om die gewas te vind en die grootte en posisie daarvan te sien.

Hoe word gigantisme behandel?

Behandelings vir gigantisme het ten doel om u kind se produksie van groeihormone te stop of te vertraag.

Chirurgie

Die verwydering van die gewas is die beste behandeling vir gigantisme as dit die onderliggende oorsaak is.

Die chirurg sal die gewas bereik deur 'n insnyding in die neus van u kind te maak. Mikroskope of klein kameras kan gebruik word om die chirurg te help om die gewas in die klier te sien. In die meeste gevalle moet u kind die dag na die operasie uit die hospitaal kan terugkeer.

Medikasie

In sommige gevalle is chirurgie dalk nie 'n opsie nie. Byvoorbeeld, as daar 'n hoë risiko vir besering aan 'n kritieke bloedvat of senuwee is.

Die dokter van u kind kan medikasie aanbeveel as chirurgie nie 'n opsie is nie. Hierdie behandeling is bedoel om die gewas te laat krimp of die produksie van oortollige groeihormoon te stop.

U dokter kan die middels octreotide of lanreotide gebruik om die vrystelling van die groeihormoon te voorkom. Hierdie middels boots 'n ander hormoon na wat produksie van groeihormone stop. Hulle word gewoonlik ongeveer een keer per maand as 'n inspuiting gegee.

Bromokriptien en kabergolien is middels wat gebruik kan word om die groeihormoonvlakke te verlaag. Dit word gewoonlik in pilvorm gegee. Dit kan saam met oktreotied gebruik word. Oktreotied is 'n sintetiese hormoon wat, wanneer dit ingespuit word, ook die vlakke van groeihormone en IGF-1 kan verlaag.

In situasies waar hierdie middels nie nuttig is nie, kan daar ook daagliks pegvisomant gebruik word. Pegvisomant is 'n middel wat die gevolge van groeihormone blokkeer. Dit verlaag die vlakke van IGF-1 in die liggaam van u kind.

Gamma-mes radiochirurgie

Gamma-mes-radiochirurgie is 'n opsie as die dokter van u kind van mening is dat 'n tradisionele operasie nie moontlik is nie.

Die "gammames" is 'n versameling sterk gefokusde stralingsbundels. Hierdie balke benadeel nie die omliggende weefsel nie, maar hulle kan 'n kragtige dosis straling lewer op die punt waar hulle die gewas kombineer en tref. Hierdie dosis is genoeg om die gewas te vernietig.

Die behandeling van gammames neem maande tot jare om ten volle doeltreffend te wees en om die vlakke van groeihormoon weer normaal te maak. Dit word op polikliniese basis onder algemene verdowing gedoen.

Aangesien die bestraling by hierdie tipe operasies egter gekoppel is aan vetsug, leergestremdhede en emosionele probleme by kinders, word dit gewoonlik slegs gebruik as ander behandelingsopsies nie werk nie.

Langtermynvooruitsigte vir kinders met gigantisme

Volgens St. Joseph's Hospital and Medical Center word 80 persent van die gigantismegevalle wat veroorsaak word deur die mees algemene tipe hipofise gewas genees met 'n operasie. As die gewas terugkeer, of as u nie veilig met chirurgie kan probeer nie, kan medisyne gebruik word om die simptome van u kind te verminder en om 'n lang en bevredigende lewe te lei.