Potlood-in-beker misvorming

Tevrede

• Oorsig
• Oorsake van misvorming in potlood-in-koppie
• Simptome van misvorming in potlood-in-koppie
• Diagnostisering van misvorming van potlood-in-koppie
• Behandeling van misvorming met potlood-in-koppie
• Die vooruitsigte

Oorsig

Potlood-in-beker misvorming is 'n seldsame beenversteuring wat hoofsaaklik verband hou met 'n ernstige vorm van psoriatiese artritis (PsA), genaamd artritis mutilans. Dit kan ook voorkom met rumatoïede artritis (RA) en sklerodermie. “Potlood-in-beker” beskryf hoe die aangetaste been in 'n röntgenfoto lyk:

• Die punt van die been het tot 'n skerp potloodvorm geërodeer.
• Hierdie "potlood" het die oppervlak van 'n aangrensende been in 'n bekervorm weggedraai.

Potlood-in-koppie misvorming is skaars. Artritis-mutilans tref slegs ongeveer 5 persent van die mense met PsA en mense met rumatoïede artritis. Ons gaan hoofsaaklik kyk na misvorming van potlood-in-koppie met PsA.

As u X-strale of skanderings tekens toon van degenerasie met potlood, is dit belangrik om so spoedig moontlik met die behandeling te begin om verdere degenerasie te vertraag of te stop. Sonder behandeling kan gewrigsvernietiging vinnig verloop.

Die eerste gewrigte wat aangetas word, is dikwels die tweede en derde vingergewrigte (distale interfalangeale gewrigte). Die toestand kan ook u gewrigte van die tone beïnvloed.

Alhoewel misvorming in potlood-in-koppie meestal in PsA voorkom, kan ander vorms van artritis wat die bene van u ruggraat en ledemate beïnvloed (spondyloartropatieke) ook hierdie vingers en tone veroorsaak. Dit kom ook selde voor in:

• sistemiese sklerose (sklerodermie)
• Behcet se siekte
• sistemiese lupus eritematose

Oorsake van misvorming in potlood-in-koppie

Artritis mutilans en die kenmerkende misvorming van die potlood in die beker is die ernstigste vorm van onbehandelde PsA.

Die oorsake van PsA word nie volledig verstaan ​​nie. Dit word beskou as 'n komplekse interaksie van genetika, disfunksie van die immuunstelsel en omgewingsfaktore. Ongeveer mense met psoriase ontwikkel PsA.

As u 'n familiegeskiedenis van psoriase het, verhoog u die risiko om psoriase en PsA op te doen. Maar daar is duidelike genetiese verskille tussen psoriase en PsA. U is drie tot vyf keer meer geneig om PsA te erf as psoriase.

Genetiese navorsing het bevind dat mense met PsA wat twee spesifieke gene het (HLA-B27 of DQB1 * 02) het 'n verhoogde risiko om artritis mutilans te ontwikkel.

Omgewingsfaktore wat vermoedelik bydra tot PsA, sluit in:

• spanning
• infeksies (soos MIV of streptokokkale infeksies)
• gewrigstrauma (veral by kinders)

Simptome van misvorming in potlood-in-koppie

‘Misvorming in potlood-in-koppie is 'n seldsame beenstoornis. 'N X-straalvorming van hierdie misvorming toon die aangetaste been met die punt van die been in 'n skerp potloodvorm. Hierdie "potlood" het die oppervlak van 'n aangrensende been in 'n bekervorm weggedraai. ‘

Mense met 'n misvorming in potlood in die beker as gevolg van PsA, kan die simptome van hierdie vorm van artritis ervaar. Die simptome van PsA is uiteenlopend en kan soos dié van ander siektes lyk:

• geswelde vingers of tone (daktilitis); studies het gevind dat daktilitis teenwoordig is by mense met PsA
• gewrigstyfheid, ontsteking en pyn, gewoonlik in vier of minder gewrigte en asimmetries (nie dieselfde gewrig aan albei kante van u liggaam nie)
• naelveranderings, insluitend put en skeiding van naels van die spykerbed
• inflammatoriese nekpyn
• inflammatoriese artritis van die ruggraat en groot gewrigte (spondilitis)
• ontsteking van een of albei gewrigte in die gewas (sacroiliitis); een studie het bevind dat mense met PsA sacroiliitis gehad het
• ontsteking van die erwe, die plekke waar senings of ligamente in u bene binnedring (entesitis)
• ontsteking van die middelste laag van die oog, wat rooiheid en versteurde sig (uveïtis) veroorsaak

As u misvorming in potlood-in-koppie het, kan u ook die volgende simptome hê:

• verhoogde beweeglikheid van die weefsel wat oor die gewrig lê
• ernstige beenvernietiging (osteolise)
• 'Operaglas' of 'teleskopiese' vingers, waarin die beenweefsel inmekaar stort en slegs vel agterlaat

Diagnostisering van misvorming van potlood-in-koppie

Vanweë die uiteenlopende simptome en die gebrek aan ooreenstemming oor kriteria, word PsA dikwels ongediagnoseer. Om die diagnose te help standaardiseer, het 'n internasionale groep rumatoloë kriteria ontwikkel vir PsA, bekend as CASPAR, klassifikasiekriteria vir psoriatiese artritis.

Een van die probleme is dat artritis voorkom voor psoriase van die vel by mense met PsA. Velsimptome kan dus geen idee gee nie. Daarbenewens is simptome van psoriase en PsA nie konstant nie - dit kan opvlam en afneem.

U dokter sal 'n mediese geskiedenis neem, insluitend u gesin se mediese geskiedenis. Hulle sal u uitvra oor u simptome:

• Hoe erg is dit?
• Hoe lank het jy dit al gehad?
• Kom en gaan hulle?

Hulle sal ook 'n deeglike fisiese ondersoek doen.

Om u diagnose van artritis mutilans en potlood-in-koppie misvorming te bevestig, sal u dokter meer as een soort beeldingstoets gebruik, insluitend:

• X-straal
• sonografie
• MRI-skandering

U dokter sal soek na die erns van die vernietiging van die been. Sonografie en MRI-beelding kan 'n fyner beeld gee van wat aangaan. Sonografie kan byvoorbeeld ontsteking opspoor wat nog geen simptome het nie. MRI kan 'n meer gedetailleerde beeld gee van klein veranderinge in u beenstruktuur en omliggende weefsel.

Daar is baie min siektes wat misvorming in potlood in die beker kan insluit. As u nie velsimptome van psoriase het nie, sal u dokter waarskynlik ondersoek instel na bloedmerke van rumatoïede artritis en ander siektes wat hierdie siekte kan veroorsaak.

PsA word verkeerd gediagnoseer. Dit is egter onwaarskynlik dat die misvorming van potlood-in-koppie misvorming is as gevolg van die duidelike X-straalbeeld. U ander simptome sal die dokter lei om die diagnose van die onderliggende siekte te bereik.

Behandeling van misvorming met potlood-in-koppie

Die doel van die behandeling van potlood-in-koppie misvorming is om:

• voorkom enige verdere agteruitgang van die been
• bied pynverligting
• verskaf fisiese en arbeidsterapie om die werking van u hande en voete te handhaaf

Spesifieke behandeling sal afhang van die erns van u misvorming en van die onderliggende oorsaak.

Vir vervorming met PsA-potlood-in-koppie, kan u dokter nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels (NSAID's) voorskryf om simptome te verlig. Maar hierdie middels sal die vernietiging van die been nie stop nie.

Om beenverlies te vertraag of te stop, kan die dokter siekte-modifiserende antireumatiese middels (DMARD's) of orale klein molekules (OSM's) voorskryf, soos:

• metotreksaat
• tofacitinib (Xeljanz)
• apremilast (Otezla)

'N Groep geneesmiddels genaamd biologiese middels inhibeer tumornekrose faktor (TNF-alfa), wat 'n rol speel in PsA. Voorbeelde sluit in:

• etanercept (Enbrel)
• infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
• adalimumab
• golimumab
• certolizumab pegol

Biologiese middels wat interleukien 17 (IL-17) blokkeer, wat inflammasie bevorder, sluit in:

• secukinumab (Cosentyx)
• ixekizumab (Taltz)
• brodalumab (Siliq)

Ander biologiese middels wat u dokter kan voorskryf, sluit in:

• ustekinumab (Stelara), wat die inflammatoriese molekules IL-23 en IL-12 blokkeer
• abatacept (CTLA4-Ig), wat die aktivering van T-selle blokkeer, 'n soort sel wat belangrik is vir die immuunstelsel

In die ernstigste gevalle kan kombinasiebehandelings nodig wees. Nog meer geneesmiddels word ontwikkel of in kliniese proewe wat op die spesifieke selle of hul produkte gerig is wat vermoedelik inflammasie en beenvernietiging veroorsaak.

Fisiese en arbeidsterapie kan nuttig wees vir die verligting van simptome, die handhawing van buigsaamheid, die vermindering van spanning op hande en voete en die beskerming van gewrigte teen beserings.

Bespreek met u dokter watter kombinasie behandelings die beste vir u kan wees. Vra ook of 'n kliniese proef 'n opsie kan wees. Bespreek die newe-effekte van DMARD's, orale klein molekules (OSM's) en biologiese middels. Oorweeg ook die koste, want sommige van die nuwer medisyne is baie duur.

In sommige gevalle kan rekonstruktiewe chirurgie of gewrigsvervanging 'n opsie wees.

Chirurgie vir PsA is nie algemeen nie: Een studie het bevind dat slegs 7 persent van die mense met PsA ortopediese chirurgie gehad het. In 'n oorsig van 2008 oor PsA en chirurgie is opgemerk dat chirurgie in sommige gevalle pyn suksesvol verlig en die fisiese funksie verbeter.

Die vooruitsigte

Potlood-in-koppie misvorming kan nie genees word nie. Maar baie beskikbare medisyne-behandelings kan verdere agteruitgang van die been vertraag of stop. En selfs meer belowende nuwe middels word ontwikkel.

Fisioterapie kan help om spiere te versterk en om gewrigte, hande en voete buigsaam en funksioneel te hou. 'N Arbeidsterapeut kan dalk help met toestelle om mobiliteit en daaglikse take te verrig.

Om 'n gesonde anti-inflammatoriese dieet te eet en gereeld te oefen, kan u algemene gesondheid help.

As u berading begin of by 'n ondersteuningsgroep aansluit, kan dit u help om spanning en gestremdheid die hoof te bied. Die Arthritis Foundation en die National Psoriasis Foundation bied albei gratis hulp.