Pityriasis Rubra Pilaris

Tevrede

• Tipes pityriasis rubra pilaris
• Foto's van PRP
• Wat veroorsaak PRP?
• Hoe word PRP geërf?
• Wat is die simptome van PRP?
• Hoe word PRP gediagnoseer?
• Wat is moontlike komplikasies van PRP?
• Hoe word PRP behandel?
• Kan ek PRP voorkom?
• Sal PRP verdwyn?
• Praat met u dokter

Inleiding

Pityriasis rubra pilaris (PRP) is 'n seldsame velsiekte. Dit veroorsaak voortdurende ontsteking en vergieting van die vel. PRP kan dele van u liggaam of u hele liggaam beïnvloed. Die siekte kan begin in die kinderjare of volwassenheid. PRP beïnvloed mans en vroue ewe veel.

Tipes pityriasis rubra pilaris

Daar is ses soorte PRP.

Klassieke PRP vir volwassenes is die algemeenste tipe. Dit kom in volwassenheid voor. Die simptome verdwyn gewoonlik na 'n paar jaar. In sommige seldsame gevalle kom die simptome later terug.

Atipiese PRP vir volwassenes begin ook in volwassenheid. Die simptome kan egter langer as 20 jaar duur.

Klassieke PRP begin met jeugdiges. Die simptome verdwyn normaalweg binne een jaar, maar kan later terugkom.

Omskrewe PRP vir jeugdige aanvang begin voor puberteit. Dit raak meestal die handpalms van kinders, die voetsole en hul knieë en elmboë. Die simptome kan gedurende die tienerjare verdwyn.

Atipiese jeugdige PRP word soms geërf. Dit beteken dat dit deur die gesin deurgegee word. Dit kan teenwoordig wees tydens geboorte of ontwikkel gedurende die vroeë kinderjare. Die simptome duur dikwels lewenslank.

MIV-geassosieerde PRP hou verband met MIV. Dit is baie moeilik om te behandel.

Foto's van PRP

Wat veroorsaak PRP?

Die presiese oorsaak van PRP is onbekend. PRP kom meestal sonder duidelike redes voor. Sommige gevalle van PRP word geërf, maar die meeste is nie. Geërfde PRP is geneig om erger te wees.

Klassieke PRP vir volwassenes kan gekoppel word aan onderliggende velkanker. Hoe gereeld velkanker met hierdie soort PRP voorkom, is egter onbekend. As u 'n PRP met klassieke aanvang het, moet u u dokter besoek om te kyk of daar velkanker is.

Volgens die National Organization for Rare Disorders, dui vroeë navorsing daarop dat PRP te wyte kan wees aan die manier waarop die liggaam vitamien A. verwerk, maar meer navorsing is nodig om vas te stel of dit waar is.

PRP kan ook verbind word met 'n immuunstelselrespons, volgens die Inligtingsentrum vir genetiese en seldsame siektes.

Hoe word PRP geërf?

PRP kan geërf word. U mag PRP erf as een van u ouers die geen wat die versteuring veroorsaak, deurgee. U ouer kan 'n draer van die geen wees, wat beteken dat hulle die geen het, maar nie die afwyking het nie. As een van u ouers die draer van die geen is, is die kans 50 persent dat die geen aan u oorgedra word. U mag egter nie PRP ontwikkel nie, selfs nie as u die geen geërf het nie.

Wat is die simptome van PRP?

PRP veroorsaak pienk, rooi of oranje-rooi skubberige kolle op u vel. Die kolle is gewoonlik jeukerig. U kan skubberige kolle op slegs sommige dele van u liggaam hê. Dit kom meestal voor op:

• elmboë
• knieë
• hande
• voete
• enkels

Die vel op die handpalms en voetsole kan ook rooi word en verdik. Die skubberige kolle kan uiteindelik oor die hele liggaam versprei.

Hoe word PRP gediagnoseer?

PRP word dikwels verkeerdelik beskou as ander, meer algemene veltoestande, soos psoriase. Dit kan ook verkeerd beskou word as minder algemene, soos lichen planus en pityriasis rosea. Psoriase word gekenmerk deur jeukerige, skubberige velvelle wat dikwels rooi is. In teenstelling met PRP, kan psoriase egter makliker en suksesvol behandel word. PRP kan eers gediagnoseer word voordat die skubberige kolle nie reageer op psoriase behandeling nie.

As u dokter PRP vermoed, kan hulle 'n velbiopsie doen om hulle te help om 'n diagnose te maak. Vir hierdie prosedure verwyder u dokter 'n klein monster van u vel. Hulle kyk daarna onder 'n mikroskoop om dit te ontleed.

Wat is moontlike komplikasies van PRP?

PRP kan meestal jeuk en ongemaklik wees. Hierdie simptome kan mettertyd afneem, selfs al lyk die uitslag asof dit erger word. Die toestand veroorsaak gewoonlik nie baie komplikasies nie.

PRP Support Group merk egter op dat die uitslag soms tot ander probleme kan lei, soos ectropion. In hierdie toestand blyk die ooglid die oppervlak van die oog bloot te stel. PRP kan ook probleme met die voering van die mond veroorsaak. Dit kan irritasie en pyn tot gevolg hê.

Met verloop van tyd kan PRP tot keratoderma lei. Hierdie probleem veroorsaak dat die vel op u hande en voetsole baie dik word. Diepe krake in die vel, wat splete genoem word, kan ontwikkel.

Sommige mense met PRP is ook sensitief vir lig. Hulle kan sukkel om te sweet of hul liggaamstemperatuur te beheer as dit warm is.

Hoe word PRP behandel?

Daar is geen huidige geneesmiddel vir PRP nie, maar behandeling kan simptome verlig. U dokter kan een of meer van die volgende behandelings voorskryf:

• Aktuele ys wat ureum of melksuur bevat. Dit kom direk op u vel.
• Orale retinoïede. Voorbeelde sluit in isotretinoïen of acitretien. Dit is afgeleides van vitamien A wat die groei en vergieting van velselle vertraag.
• Mondelinge vitamien A. Dit kan by sommige mense nuttig wees, maar slegs in baie hoë dosisse. Retinoïede is meer effektief en word meer algemeen gebruik as vitamien A.
• Metotreksaat. Dit is 'n orale middel wat gebruik kan word as retinoïede nie werk nie.
• Immuunonderdrukkers. Dit is mondelinge medisyne wat die immuunstelsel onderdruk. Dit sluit siklosporien en azatioprien in.
• Biologika. Dit is inspuitbare of intraveneuse (IV) medisyne wat u immuunstelsel beïnvloed. Dit bevat die middels adalimumab, etanercept en infliximab.
• Ultravioletligterapie. Dit word gewoonlik gegee in kombinasie met psoralen ('n middel wat u minder sensitief maak vir die son) en 'n retinoïed.

Kan ek PRP voorkom?

Dit is nie moontlik om PRP te voorkom nie, aangesien die oorsaak en aanvang onbekend is. Raadpleeg u dokter as u vermoed dat u PRP het. Om 'n behandeling te begin wat by u pas sodra u 'n diagnose kry, is die sleutel om u simptome te verlig.

Dit is ook belangrik om 'n effektiewe behandeling te vind omdat u in die loop van die siekte meer as een soort PRP kan ontwikkel.

Sal PRP verdwyn?

Afhangend van die tipe PRP wat u het, kan u simptome verdwyn of nie. As u 'n PRP vir volwassenes het, sal u simptome waarskynlik 'n paar jaar of minder duur en dan nooit weer terugkeer nie.

Die simptome van ander soorte PRP kan langer duur. Behandelings kan simptome egter minder opmerklik maak.

Praat met u dokter

PRP is 'n seldsame velsiekte wat gekenmerk word deur voortdurende ontsteking en vergieting van u vel. Dit kan u hele liggaam of net dele daarvan beïnvloed. Dit kan enige tyd gedurende u lewe begin. Alhoewel daar geen huidige genesing is nie, kan behandelings u simptome help verlig.

Behandelings vir PRP sluit aktuele, orale en inspuitbare medisyne in. Dit sluit ook ultravioletligterapie in. Werk saam met u dokter om die behandeling te vind wat die beste werk om u simptome van PRP te verlig.