Myelofibrose te begryp

Tevrede

• Wat is die simptome?
• Wat veroorsaak dit?
• Is daar enige risikofaktore?
• Hoe word dit gediagnoseer?
• Hoe word dit behandel?
• Behandeling van bloedarmoede
• Behandeling van 'n vergrote milt
• Behandeling van gemuteerde gene
• Eksperimentele behandelings
• Is daar komplikasies?
• Lewe met myelofibrose

Wat is myelofibrose?

Myelofibrose (MF) is 'n soort beenmurgkanker wat u liggaam se vermoë om bloedselle te produseer, beïnvloed. Dit is deel van 'n groep toestande wat myeloproliferatiewe neoplasmas (MPN's) genoem word. Hierdie toestande veroorsaak dat u beenmurgselle ophou ontwikkel en funksioneer soos dit moet, wat veselagtige littekenweefsel tot gevolg het.

MF kan primêr wees, wat beteken dat dit op sy eie voorkom, of sekondêr, wat beteken dat dit die gevolg is van 'n ander toestand - gewoonlik een wat u beenmurg beïnvloed. Ander MPN's kan ook na MF vorder. Terwyl sommige mense jare kan loop sonder om simptome te hê, het ander simptome wat erger word as gevolg van littekens in hul beenmurg.

Wat is die simptome?

Myelofibrose is geneig om stadig aan te kom, en baie mense sien eers nie simptome op nie. Namate dit egter vorder en met die produksie van bloedselle begin inmeng, kan die simptome daarvan die volgende insluit:

• moegheid
• kort van asem
• kneusplekke of bloeding maklik
• voel pyn of volheid aan u linkerkant, onder u ribbes
• Nag sweet
• koors
• beenpyn
• verlies aan eetlus en gewigsverlies
• neusbloeding of bloeiende tandvleis

Wat veroorsaak dit?

Myelofibrose hou verband met 'n genetiese mutasie in bloedstamselle. Navorsers is egter nie seker wat hierdie mutasie veroorsaak nie.

Wanneer die gemuteerde selle herhaal en verdeel, gee hulle die mutasie deur aan nuwe bloedselle. Uiteindelik haal die gemuteerde selle die beenmurg se vermoë om gesonde bloedselle te produseer in. Dit lei gewoonlik tot te min rooibloedselle en te veel witbloedselle. Dit veroorsaak ook littekens en uitharding van u beenmurg, wat gewoonlik sag en sponsagtig is.

Is daar enige risikofaktore?

Myelofibrose is skaars, en kom slegs voor by ongeveer 1,5 uit elke 100 000 mense in die Verenigde State. Verskeie dinge kan egter u risiko verhoog om dit te ontwikkel, insluitend:

• Ouderdom. Alhoewel mense van enige ouderdom myelofibrose kan hê, word dit gewoonlik by diegene ouer as 50 gediagnoseer.
• Nog 'n bloedstoornis. Sommige mense met MF ontwikkel dit as 'n komplikasie van 'n ander toestand, soos trombositemie of polisitemie vera.
• Blootstelling aan chemikalieë. MF word geassosieer met blootstelling aan sekere industriële chemikalieë, waaronder tolueen en benseen.
• Blootstelling aan bestraling. Mense wat aan radioaktiewe materiaal blootgestel is, kan 'n verhoogde risiko hê om MF te ontwikkel.

Hoe word dit gediagnoseer?

MF vertoon gewoonlik 'n gewone bloedtelling (CBC). Mense met MF is geneig om baie lae rooibloedselle en ongewone hoë of lae vlakke witbloedselle en bloedplaatjies te hê.

Op grond van die uitslae van u CBC-toets, kan u dokter ook 'n beenmurgbiopsie doen. Dit behels die neem van 'n klein monster van u beenmurg en dit van naderby beskou na tekens van MF, soos littekens.

U het moontlik ook 'n röntgen- of MRI-skandering nodig om ander moontlike oorsake van u simptome of CBC-uitslae uit te sluit.

Hoe word dit behandel?

MF-behandeling hang gewoonlik af van die tipe simptome wat u het. Baie algemene MF-simptome hou verband met 'n onderliggende toestand wat veroorsaak word deur MF, soos bloedarmoede of 'n vergrote milt.

Behandeling van bloedarmoede

As MF ernstige bloedarmoede veroorsaak, benodig u dalk:

• Bloedoortappings. Gereelde bloedoortappings kan u telling van rooibloedselle verhoog en bloedarmoede simptome, soos moegheid en swakheid, verminder.
• Hormoonterapie. 'N Sintetiese weergawe van die manlike hormoon androgeen kan die produksie van rooibloedselle by sommige mense bevorder.
• Kortikosteroïede. Dit kan saam met androgene gebruik word om die produksie van rooibloedselle aan te moedig of die vernietiging daarvan te verminder.
• Voorskrifmedisyne. Immunomodulatoriese medisyne, soos talidomide (Thalomid), en lenalidomide (Revlimid), kan die aantal bloedcellen verbeter. Dit kan ook help met die simptome van 'n vergrote milt.

Behandeling van 'n vergrote milt

As u 'n vergrote milt het wat verband hou met MF, wat probleme veroorsaak, kan u dokter aanbeveel:

• Bestralingsterapie. Bestralingsterapie gebruik gerigte balke om selle dood te maak en die grootte van die milt te verminder.
• Chemoterapie. Sommige chemoterapie-middels kan die grootte van u vergrote milt verminder.
• Chirurgie. 'N Splenektomie is 'n chirurgiese prosedure wat u milt verwyder. U dokter kan dit aanbeveel as u nie goed reageer op ander behandelings nie.

Behandeling van gemuteerde gene

'N Nuwe middel genaamd ruxolitinib (Jakafi) is in 2011 deur die Amerikaanse voedsel- en dwelmadministrasie goedgekeur om die simptome wat verband hou met MF te behandel. Ruxolitinib teiken 'n spesifieke genetiese mutasie wat die oorsaak van MF kan wees. Daar is getoon dat dit die grootte van vergrote milt verminder, die simptome van MF verminder en die prognose verbeter.

Eksperimentele behandelings

Navorsers werk aan die ontwikkeling van nuwe behandelings vir MF. Alhoewel baie hiervan verdere studie benodig om seker te maak dat hulle veilig is, het dokters in sekere gevalle twee nuwe behandelings begin gebruik:

• Stamseloorplanting. Stamseloorplantings kan MF genees en beenmurgfunksie herstel. Die prosedure kan egter lewensgevaarlike komplikasies veroorsaak, so dit word gewoonlik net gedoen as niks anders werk nie.
• Interferon-alfa. Interferon-alfa het die vorming van littekenweefsel in die beenmurg van mense wat vroeg behandel word, vertraag, maar meer navorsing is nodig om die langtermynveiligheid daarvan te bepaal.

Is daar komplikasies?

Met verloop van tyd kan myelofibrose tot verskeie komplikasies lei, insluitend:

• Verhoogde bloeddruk in u lewer. Verhoogde bloedvloei van 'n vergrote milt kan die druk in die portale aar in u lewer verhoog, wat 'n toestand veroorsaak wat portale hipertensie genoem word. Dit kan te veel druk op kleiner are in u maag en slukderm plaas, wat kan lei tot oormatige bloeding of 'n geskeurde aar.
• Gewasse. Bloedselle kan vorm in polle buite die beenmurg, wat veroorsaak dat gewasse in ander dele van u liggaam groei. Afhangend van waar hierdie gewasse geleë is, kan dit verskillende probleme veroorsaak, insluitend aanvalle, bloeding in die maagkanaal of die kompressie van die rugmurg.
• Akute leukemie. Ongeveer 15 tot 20 persent van die mense met MF ontwikkel akute myeloïde leukemie, 'n ernstige en aggressiewe vorm van kanker.

Lewe met myelofibrose

Alhoewel MF dikwels nie in die vroeë stadiums simptome veroorsaak nie, kan dit uiteindelik lei tot ernstige komplikasies, insluitend meer aggressiewe soorte kanker. Werk saam met u dokter om vas te stel wat die beste behandeling is en hoe u u simptome kan hanteer. Om saam met MF te leef, kan stresvol wees, dus dit sal nuttig wees om ondersteuning te soek by 'n organisasie soos die leukemie- en limfoomvereniging of die Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Albei organisasies kan u help om plaaslike ondersteuningsgroepe, aanlyngemeenskappe en selfs finansiële hulpbronne vir behandeling te vind.