Anti-glomerulêre keldermembraansiekte

Anti-glomerulêre keldermembraansiektes (anti-GBM-siektes) is 'n seldsame siekte wat vinnig verergering van nierversaking en longsiektes kan behels.

Sommige vorms van die siekte behels net die long of die nier. Anti-GBM-siekte het vroeër bekend gestaan ​​as Goodpasture-sindroom.

Anti-GBM-siekte is 'n outo-immuun siekte. Dit vind plaas wanneer die immuunstelsel verkeerdelik gesonde liggaamsweefsel aanval en vernietig. Mense met hierdie sindroom ontwikkel stowwe wat 'n proteïen, genaamd kollageen, aanval in die klein lugsakkies in die longe en die filtreereenhede (glomeruli) van die niere.

Hierdie stowwe word antiglomerulêre keldermembraan-teenliggaampies genoem. Die glomerulêre keldermembraan is 'n deel van die niere wat afval en ekstra vloeistof uit die bloed help filter. Antiglomerulêre keldermembraan teenliggaampies is teenliggaampies teen hierdie membraan. Hulle kan die keldermembraan beskadig, wat tot nierbeskadiging kan lei.

Soms word hierdie afwyking veroorsaak deur 'n virale respiratoriese infeksie of deur koolwaterstofoplosmiddels in te asem. In sulke gevalle kan die immuunstelsel organe of weefsels aanval omdat dit fouteer deur hierdie virusse of vreemde chemikalieë.

Die immuunstelsel se foutiewe reaksie veroorsaak bloeding in die lugsakke van die longe en ontsteking in die niere se filtereenhede.

Simptome kan oor maande of selfs jare baie stadig voorkom, maar dit ontwikkel baie vinnig oor dae tot weke.

Verlies van eetlus, moegheid en swakheid is vroeë simptome.

Longsimptome kan insluit:

• Hoes bloed
• Droë hoes
• Kort van asem

Nier- en ander simptome sluit in:

• Bloedige urine
• Brandende sensasie tydens urinering
• Naarheid en opgooi
• Bleek vel
• Swelling (oedeem) in enige area van die liggaam, veral in die bene

'N Fisiese ondersoek kan tekens van hoë bloeddruk en vloeistofoorlading toon. Die gesondheidsorgverskaffer kan abnormale hart- en longgeluide hoor as hy met 'n stetoskoop na die bors luister.

Urinale resultate is dikwels abnormaal en toon bloed en proteïene in die urine. Abnormale rooibloedselle kan gesien word.

Die volgende toetse kan ook gedoen word:

• Antiglomerulêre keldermembraantoets
• Slagaar bloedgas
• BUN
• Bors X-straal
• Kreatinien (serum)
• Longbiopsie
• Nierbiopsie

Die hoofdoel is om die skadelike teenliggaampies uit die bloed te verwyder. Behandeling kan insluit:

• Plasmaferese, wat skadelike teenliggaampies verwyder om inflammasie in die niere en longe te verminder.
• Kortikosteroïedmedisyne (soos prednisoon) en ander medisyne wat die immuunstelsel onderdruk of stil maak.
• Medisyne soos angiotensienomskakelende ensiem (ACE) -remmers en angiotensienreseptorblokkers (ARB's), wat help om bloeddruk te beheer.
• Dialise, wat gedoen kan word as nierversaking nie meer behandel kan word nie.
• 'N Nieroorplanting, wat gedoen kan word as u niere nie meer funksioneer nie.

U kan aangesê word om u inname van sout en vloeistowwe te beperk om swelling te beheer. In sommige gevalle kan 'n lae tot matige proteïendieet aanbeveel word.

Hierdie bronne kan meer inligting verskaf oor die siekte teen GBM:

• Nasionale Instituut vir Diabetes en Spysverterings- en Niersiektes - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• National Kidney Foundation - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Nasionale organisasie vir seldsame afwykings - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

'N Vroeë diagnose is baie belangrik. Die vooruitsigte is baie erger as die niere reeds ernstig beskadig word wanneer die behandeling begin. Longskade kan wissel van lig tot ernstig.

Baie mense sal dialise of nieroorplanting benodig.

Onbehandeld kan hierdie toestand tot een van die volgende lei:

• Chroniese niersiekte
• Eindstadium niersiekte
• Longversaking
• Vinnig progressiewe glomerulonefritis
• Erge longbloeding (longbloeding)

Bel vir 'n afspraak met u diensverskaffer as u minder urine produseer, of as u enige ander simptome van 'n GBM-siekte het.

Moet nooit gom of sifon met u mond snuif nie, wat die longe aan koolwaterstofoplosmiddels blootstel en die siekte kan veroorsaak.

Goodpasture-sindroom; Vinnig progressiewe glomerulonefritis met pulmonale bloeding; Pulmonale nier sindroom; Glomerulonefritis - longbloeding

• Nierbloedtoevoer
• Glomerulus en nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Alveolêre bloeding en seldsame infiltratiewe siektes. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, reds. Murray en Nadel se handboek vir respiratoriese medisyne. 6de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofstuk 67.

Phelps RG, Turner AN. Anti-glomerulêre keldermembraansiekte en Goodpasture-siekte. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, reds. Omvattende kliniese nefrologie. 6de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Sekondêre glomerulêre siekte. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, reds. Brenner en Rector's The Kidney. 11de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 32.