Pulmonale arterioveneuse fistel

Pulmonale arterioveneuse fistel is 'n abnormale verband tussen 'n slagaar en aar in die longe. As gevolg hiervan gaan bloed deur die longe sonder om genoeg suurstof te kry.

Pulmonale arterioveneuse fistels is gewoonlik die gevolg van abnormale ontwikkeling van die bloedvate van die long. Die meeste kom voor by mense met oorerflike hemorragiese telangiectasia (HHT). Hierdie mense het dikwels abnormale bloedvate in baie ander dele van die liggaam.

Fistels kan ook 'n komplikasie wees van lewersiekte of longbesering, alhoewel hierdie oorsake baie minder algemeen voorkom.

Baie mense het geen simptome nie. Wanneer simptome voorkom, kan dit insluit:

• Bloedige sputum
• Moeilik asemhaal
• Moeilike oefening
• Neusbloeding
• Kortasem met inspanning
• Borspyn
• Blou vel (sianose)
• Klem van die vingers

Die gesondheidsorgverskaffer sal u ondersoek. Die eksamen kan toon:

• Abnormale bloedvate (telangiectasias) op die vel of slymvliese
• Abnormale geluid, word 'n geruis genoem as 'n stetoskoop oor die abnormale bloedvat geplaas word
• Suurstofarm wanneer meet met 'n polsoksimeter

Toetse wat gedoen kan word, sluit in:

• Arteriële bloedgas, met en sonder suurstof (gewoonlik verbeter die suurstofbehandeling nie die arteriële bloedgas soveel as wat verwag is nie)
• Volledige bloedtelling (CBC)
• Bors X-straal
• Bors-CT-skandering
• Ekokardiogram met borrelstudie om die funksie van die hart te kontroleer en te bepaal of daar 'n shunt is
• Longfunksietoetse
• Perfusie-radionukliede longskandering om asemhaling en sirkulasie (perfusie) in alle areas van die longe te meet
• Pulmonale arteriogram om die longslagare te sien

'N Klein aantal mense wat geen simptome het nie, het moontlik nie behandeling nodig nie. Vir die meeste mense met fistels is die keuse die keuse om die fistel te blokkeer tydens 'n arteriogram (embolisering).

Sommige mense het moontlik chirurgie nodig om abnormale vate en longweefsel in die omgewing te verwyder.

Wanneer arterioveneuse fistels deur lewersiekte veroorsaak word, is die behandeling 'n leweroorplanting.

Die vooruitsigte vir mense met HHT is nie so goed soos vir mense sonder HHT nie. Vir mense sonder HHT het chirurgie om die abnormale vate te verwyder gewoonlik 'n goeie uitkoms, en die toestand sal waarskynlik nie weer terugkeer nie.

Vir mense met 'n lewersiekte as oorsaak, hang die prognose af van lewersiekte.

Komplikasies kan insluit:

• Bloeding in die long
• Beroerte as gevolg van bloedklont wat van die longe na die arms, bene of brein beweeg (paradoksale veneuse embolie)
• Infeksie in die brein of hartklep, veral by pasiënte met HHT

Bel u verskaffer as u dikwels bloedneus of asemhalingsprobleme het, veral as u ook 'n persoonlike of familiegeskiedenis van HHT het.

Omdat HHT dikwels geneties is, is voorkoming gewoonlik nie moontlik nie. Genetiese berading kan in sommige gevalle help.

Arterioveneuse misvorming - long

Shovlin CL, Jackson JE. Pulmonale vaskulêre afwykings. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, reds. Murray en Nadel se handboek vir respiratoriese medisyne. 6de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofstuk 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Aangebore torakale misvormings. In: Shepard JO, red. Torakale beeldvorming: die vereistes. 3de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Aangebore hartsiektes by volwassenes en kinders. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, reds. Braunwald's Heart Disease: A Handbook of Cardiovascular Medicine. 11de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 75.