Hirschsprung siekte

Hirschsprung-siekte is 'n verstopping van die dikderm. Dit kom voor as gevolg van swak spierbeweging in die derm. Dit is 'n aangebore toestand, wat beteken dat dit van geboorte af aanwesig is.

Spiersametrekkings in die derm help verteerde voedsel en vloeistowwe om deur die derm te beweeg. Dit word peristalse genoem. Senuwees tussen die spierlae veroorsaak kontraksies.

In die Hirschsprung-siekte ontbreek die senuwees in 'n deel van die derm. Gebiede sonder hierdie senuwees kan materiaal nie deurdruk nie. Dit veroorsaak 'n verstopping. Derminhoud bou agter die verstopping op. Die derm en buik swel as gevolg daarvan.

Hirschsprung-siekte veroorsaak ongeveer 25% van alle pasgebore dermblokkasies. Dit kom 5 keer meer voor by mans as by vroue. Hirschsprung-siekte word soms gekoppel aan ander oorerflike of aangebore toestande, soos Down-sindroom.

Simptome wat by pasgeborenes en babas voorkom, sluit in:

• Moeilikheid met dermbewegings
• Versuim om mekonium te slaag kort na geboorte
• Versuim om 'n eerste ontlasting binne 24 tot 48 uur na die geboorte te slaag
• Seldsame maar plofbare ontlasting
• Geelsug
• Swak voeding
• Swak gewigstoename
• Braking
• Waterige diarree (by die pasgeborene)

Simptome by ouer kinders:

• Hardlywigheid wat geleidelik erger word
• Fekale impaksie
• Ondervoeding
• Stadige groei
• Geswelde buik

Minder gevalle kan eers gediagnoseer word voordat die baba ouer is.

Tydens 'n fisiese ondersoek kan die gesondheidsorgverskaffer dermlyne in die geswelde buik voel. 'N Rektale ondersoek kan strakke spiertonus in die rektale spiere openbaar.

Toetse wat gebruik word om die Hirschsprung-siekte te diagnoseer, kan insluit:

• Abdominale x-straal
• Anale manometrie ('n ballon word in die rektum opgeblaas om die druk in die omgewing te meet)
• Barium enema
• Rektale biopsie

'N Prosedure genaamd seriële rektale besproeiing help om druk in die derm te verlig.

Die abnormale gedeelte van die dikderm moet met behulp van chirurgie verwyder word. Gewoonlik word die rektum en die abnormale deel van die dikderm verwyder. Die gesonde deel van die dikderm word dan afgetrek en aan die anus geheg.

Soms kan dit in een bewerking gedoen word. Dit word egter dikwels in twee dele gedoen. 'N Kolostomie word eers uitgevoer. Die ander deel van die prosedure word later in die kind se eerste lewensjaar gedoen.

Simptome verbeter of verdwyn by die meeste kinders na die operasie. 'N Klein aantal kinders kan hardlywigheid hê of probleme met ontlasting (fekale inkontinensie) hê. Kinders wat vroeg behandel word of wat 'n korter segment van die derm het, het 'n beter uitkoms.

Komplikasies kan insluit:

• Inflammasie en infeksie van die ingewande (enterokolitis) kan voor die operasie voorkom, en soms gedurende die eerste 1 tot 2 jaar daarna. Simptome is erg, insluitend swelling in die buik, onwelriekende waterige diarree, lusteloosheid en swak voeding.
• Perforasie of skeuring van die derm.
• Kort-dermsindroom, 'n toestand wat kan lei tot ondervoeding en dehidrasie.

Bel u kind se verskaffer as:

• U kind ontwikkel simptome van Hirschsprung-siekte
• U kind het buikpyn of ander nuwe simptome nadat hy vir hierdie toestand behandel is

Aangebore megakolon

Bass LM, Wershil BK. Anatomie, histologie, embriologie en ontwikkelingsanomalieë van die dunderm. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, reds. Sleisenger en Fordtran se gastro-intestinale en lewersiekte: patofisiologie / diagnose / bestuur. 10de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofstuk 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Motiliteitsversteurings en Hirschsprung-siekte. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, reds. Nelson Handboek vir Pediatrie. 21ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 358.