Faktor VII-tekort

Tevrede

• Watter rol speel faktor VII in normale bloedstolling?
• 1. Vasokonstriksie
• 2. Vorming van 'n bloedplaatjieprop
• 3. Vorming van 'n fibrienprop
• 4. Wondgenesing en vernietiging van die fibrienprop
• Wat veroorsaak faktor VII-tekort?
• Wat is die simptome van faktor VII-tekort?
• Hoe word faktor VII-tekort gediagnoseer?
• Hoe word faktor VII-tekort behandel?
• Beheer bloeding
• Behandeling van onderliggende toestande
• Voorsorgbehandeling voor die operasie
• Wat is die langtermynvooruitsigte?

Oorsig

Faktor VII-tekort is 'n bloedstollingsversteuring wat oormatige of langdurige bloeding veroorsaak na 'n besering of operasie. Met faktor VII-tekort produseer u liggaam óf nie genoeg faktor VII nie, óf iets steur u aan faktor VII, dikwels 'n ander mediese toestand.

Faktor VII is 'n proteïen wat in die lewer geproduseer word en wat 'n belangrike rol speel om u bloed te help stol. Dit is een van ongeveer 20 stollingsfaktore wat betrokke is by die komplekse proses van bloedstolling. Om faktor VII-tekorte te verstaan, help dit u om die rol wat faktor VII in normale bloedstolling speel, te verstaan.

Watter rol speel faktor VII in normale bloedstolling?

Die normale bloedstollingsproses vind in vier fases plaas:

1. Vasokonstriksie

Wanneer 'n bloedvat gesny word, trek die beskadigde bloedvat onmiddellik saam om die bloedverlies te vertraag. Dan laat die beseerde bloedvat 'n proteïen genaamd weefselfaktor in die bloedstroom vry. Die vrystelling van weefselfaktor tree op soos 'n SOS-oproep, wat bloedplaatjies en ander stollingsfaktore aandui om aan te meld op die toneel van die besering.

2. Vorming van 'n bloedplaatjieprop

Bloedplaatjies in die bloedstroom kom die eerste by die beseringsplek aan. Hulle heg hulself aan die beskadigde weefsel en aan mekaar en vorm 'n tydelike, sagte prop in die wond. Hierdie proses staan ​​bekend as primêre hemostase.

3. Vorming van 'n fibrienprop

Sodra die tydelike prop in plek is, gaan die bloedstollingsfaktore deur 'n komplekse kettingreaksie om fibrien, 'n taai, draderige proteïen, vry te stel. Vesel vou homself in en om die sagte stolsel totdat dit 'n taai, onoplosbare fibrienklont word. Hierdie nuwe stol stol die gebreekte bloedvat af en skep 'n beskermende bedekking vir nuwe weefselgroei.

4. Wondgenesing en vernietiging van die fibrienprop

Na 'n paar dae begin die fibrienklont krimp en trek die rande van die wond saam om nuwe weefsel oor die wond te laat groei. Namate die weefsel herbou word, los die fibrienklont op en word dit geabsorbeer.

As faktor VII nie behoorlik funksioneer nie, of as daar te min daarvan is, kan die sterker fibrienklont nie behoorlik vorm nie.

Wat veroorsaak faktor VII-tekort?

Faktor VII-tekort kan geërf of verkry word. Die geërfde weergawe is redelik skaars. Minder as 200 gedokumenteerde sake is aangemeld. Albei u ouers moet die geen dra om te kan beïnvloed.

Die verworwe tekort aan faktor VII kom daarenteen na die geboorte voor. Dit kan voorkom as gevolg van medisyne of siektes wat u faktor VII inmeng. Geneesmiddels wat faktor VII-funksies kan benadeel of verminder, sluit in:

• antibiotika
• bloedverdunners, soos warfarin
• sommige kankermedisyne, soos interleukien-2-terapie
• antitimosietglobulienterapie wat gebruik word vir die behandeling van aplastiese anemie

Siektes en mediese toestande wat met faktor VII kan inmeng, sluit in:

• lewer siekte
• myeloom
• sepsis
• aplastiese bloedarmoede
• vitamien K-tekort

Wat is die simptome van faktor VII-tekort?

Die simptome wissel van lig tot ernstig, afhangende van u vlakke van bruikbare faktor VII. Ligte simptome kan insluit:

• kneusplekke en bloeding van sagte weefsel
• langer bloedingstyd as gevolg van wonde of tandheelkundige ekstraksies
• bloeding in gewrigte
• neusbloeding
• bloeiende tandvleis
• swaar menstruasieperiodes

In ernstiger gevalle kan simptome insluit:

• vernietiging van kraakbeen in gewrigte weens bloedings
• bloeding in die ingewande, maag, spiere of kop
• oormatige bloeding na die bevalling

Hoe word faktor VII-tekort gediagnoseer?

Diagnose is gebaseer op u mediese geskiedenis, enige familiegeskiedenis van bloedingsprobleme en laboratoriumtoetse.

Laboratoriumtoetse vir faktor VII-tekort sluit in:

• faktorassays om ontbrekende of swak presterende faktore te identifiseer
• faktor VII-toets om te meet hoeveel faktor VII u het en hoe goed dit werk
• protrombientyd (PT) om die werking van faktore I, II, V, VII en X te meet
• gedeeltelike protrombientyd (PTT) om die werking van faktore VIII, IX, XI, XII en von Willebrand faktore te meet
• remmer toetse om vas te stel of u immuunstelsel u stollingsfaktore aanval

Hoe word faktor VII-tekort behandel?

Behandeling van faktor VII-tekort fokus op:

• bloeding te beheer
• die oplossing van onderliggende toestande
• voorsorgbehandeling voor chirurgie of tandheelkundige prosedures

Beheer bloeding

Tydens bloedingspisodes kan u infusies van bloedstollingsfaktore kry om u stollingsvermoë te verhoog. Stollingsmiddels wat algemeen gebruik word, sluit in:

• menslike protrombienkompleks
• krio-neerslag
• vars bevrore plasma
• rekombinante menslike faktor VIIa (NovoSeven)

Behandeling van onderliggende toestande

Sodra bloeding onder beheer is, moet toestande aangespreek word wat die produksie of funksionering van faktor VII, soos medikasie of siektes, benadeel.

Voorsorgbehandeling voor die operasie

As u 'n operasie beplan, kan u dokter medisyne voorskryf om die risiko van oormatige bloeding te verminder. Desmopressin neussproei word dikwels voorgeskryf om alle beskikbare store faktor VII vry te stel voor 'n klein operasie. Vir meer ernstige operasies kan u dokter infusies van die stollingsfaktor voorskryf.

Wat is die langtermynvooruitsigte?

As u die verworwe vorm van faktor VII-tekort het, word dit waarskynlik veroorsaak deur medikasie of 'n onderliggende toestand. U langtermynvooruitsigte hang af van die oplossing van die onderliggende probleme. As u die ernstiger oorerflike vorm van faktor VII-tekort het, moet u nou saamwerk met u dokter en u plaaslike hemofilie-sentrum om bloedingsrisiko's te bestuur.