Idiopatiese outo-immuun hemolitiese anemie

Tevrede

• Wie is in gevaar?
• Simptome van idiopatiese AIHA
• Diagnose van idiopatiese AIHA
• Behandelingsopsies vir IAIHA
• Steroïede
• Chirurgie
• Immuunonderdrukkende middels
• Langtermyn-vooruitsigte

Wat is idiopatiese outo-immuun hemolitiese anemie?

Idiopatiese outo-immuun hemolitiese anemie is 'n vorm van outo-immuun hemolitiese anemie. Auto-immuun hemolitiese anemie (AIHA) is 'n groep seldsame maar ernstige bloedafwykings. Dit kom voor wanneer die liggaam rooibloedselle vinniger vernietig as wat dit produseer. 'N Toestand word as idiopaties beskou as die oorsaak daarvan onbekend is.

Outo-immuun siektes val die liggaam self aan. U immuunstelsel produseer teenliggaampies wat u help om buitelandse indringers soos bakterieë en virusse te teiken. In die geval van outo-immuunafwykings, produseer u liggaam verkeerdelik teenliggaampies wat die liggaam self aanval. In AIHA ontwikkel u liggaam teenliggaampies wat rooibloedselle vernietig.

Idiopatiese AIHA kan lewensgevaarlik wees as gevolg van die skielike aanvang daarvan. Dit vereis onmiddellike mediese hulp en hospitalisasie.

Wie is in gevaar?

Ongeveer AIHA-gevalle is idiopaties. AIHA kan op enige stadium in die lewe voorkom en kan skielik of geleidelik ontwikkel. Dit raak vroue meer algemeen.

As AIHA nie idiopaties is nie, is dit omdat dit veroorsaak is deur 'n onderliggende siekte of medikasie. Idiopatiese AIHA het egter geen ooglopende oorsake nie. Mense met idiopatiese AIHA het slegs abnormale bloedtoetsuitslae en geen simptome nie.

Simptome van idiopatiese AIHA

U kan swak en kortasem voel as u skielike idiopatiese AIHA ontwikkel. In ander gevalle is die toestand chronies en ontwikkel dit met verloop van tyd, dus is die simptome minder voor die hand liggend. In albei gevalle kan simptome een of meer van die volgende insluit:

• toenemende swakheid
• kort van asem
• vinnige hartklop
• ligte of geelkleurige vel
• spierpyn
• naarheid
• braking
• donkerkleurige urine
• n hoofpyn
• ongemak in die buik
• opgeblasenheid
• diarree

Diagnose van idiopatiese AIHA

U dokter sal uitvoerig met u praat oor u spesifieke simptome as hy vermoed dat u AIHA het. Hulle sal u met AIHA moet diagnoseer en medisyne of ander onderliggende afwykings as die moontlike oorsake van die AIHA moet uitsluit voordat hulle u met die idiopatiese tipe diagnoseer.

Eerstens sal u dokter u uitvra oor u mediese geskiedenis. Dit is waarskynlik dat hulle u in die hospitaal sal opneem vir onmiddellike toetsing en monitering as u simptome ernstig is. Voorbeelde van ernstige probleme sluit in verkleurde vel of urine of ernstige bloedarmoede. Hulle kan u verwys na 'n bloedspesialis of 'n hematoloog.

U moet 'n uitgebreide reeks bloedtoetse doen om AIHA te bevestig. Sommige van die toetse sal die telling van die liggaam se rooibloedselle meet. As u AIHA het, sal u getal rooibloedselle laag wees. Ander toetse sal na sekere stowwe in die bloed kyk. Bloedtoetse wat 'n verkeerde verhouding tussen onvolwasse en volwasse rooibloedselle toon, kan AIHA aandui. 'N Groot aantal onvolwasse rooibloedselle dui aan dat die liggaam probeer vergoed vir die volwasse rooibloedselle wat te vinnig vernietig word.

Ander bloedtoetsbevindings sluit in 'n hoër as normale vlak van bilirubien en 'n verlaagde vlak van 'n proteïen genaamd haptoglobien. Bilirubien is 'n natuurlike neweproduk van afbreek van rooibloedselle. Hierdie vlakke word hoog as groot getalle rooibloedselle vernietig word. Die bloedtoets van die haptoglobien kan veral nuttig wees om AIHA te diagnoseer. In samewerking met ander bloedtoetse blyk dit dat die proteïen vernietig word saam met volwasse rooibloedselle.

In sommige gevalle is die tipiese laboratoriumresultate vir hierdie bloedtoetse dalk nie voldoende om AIHA te diagnoseer nie, dus sal u dokter dalk meer toetse moet doen. Ander toetse, insluitend die direkte en indirekte Coombs-toetse, kan verhoogde teenliggaampies in die bloed opspoor. Urinale ondersoek en 'n 24 uur-urienversameling kan abnormaliteite in die urine openbaar, soos hoë proteïenvlakke.

Behandelingsopsies vir IAIHA

Mense wat vermoed word dat hulle idiopatiese AIHA skielik aanvang, sal gewoonlik onmiddellik in die hospitaal opgeneem word vanweë die akute aard daarvan. Chroniese gevalle kan dikwels kom en gaan sonder verduideliking. Dit is moontlik dat die toestand verbeter sonder behandeling.

U dokter sal u bloedglukosevlakke fyn dophou as u suikersiekte het. Diabetes is 'n belangrike risikofaktor vir sterftes as gevolg van infeksie.

Steroïede

Die eerste-linie behandeling is tipies steroïede soos prednison. Dit kan help om die aantal rooibloedselle te verbeter. U dokter sal u noukeurig monitor om seker te maak dat die steroïede werk. Sodra u toestand remissie is, sal u dokter u probeer om u van die steroïede af te speen. Mense met AIHA wat steroïedterapie ondergaan, sal moontlik aanvullings benodig tydens die behandeling. Dit kan insluit:

• bisfosfonate
• vitamien D
• kalsium
• foliensuur

Chirurgie

U dokter kan chirurgiese verwydering van die milt voorstel as die steroïede nie heeltemal werk nie. Die verwydering van die milt kan die vernietiging van rooibloedselle omkeer. Hierdie operasie staan ​​bekend as 'n splenektomie. van mense wat 'n splenektomie ondergaan, het 'n gedeeltelike of totale remissie van hul AIHA, en mense met die idiopatiese tipe is geneig om die suksesvolste resultate te behaal.

Immuunonderdrukkende middels

Ander behandelingsopsies is immuunonderdrukkende middels, soos azatioprien en siklofosfamied. Dit kan effektiewe medikasie wees vir mense wat nie suksesvol reageer op behandeling met steroïede nie, of wat nie kandidate vir chirurgie is nie.

In sommige gevalle kan die medikasie rituximab verkies word bo die tradisionele immuunonderdrukkende middels. Rituximab is 'n teenliggaam wat spesifieke proteïene wat in sekere immuunstelsel selle direk aanval.

Langtermyn-vooruitsigte

Dit kan moeilik wees om hierdie toestand vinnig te diagnoseer in gevalle waar die oorsaak daarvan onbekend is. Behandeling word soms vertraag in hierdie gevalle. Idiopatiese AIHA kan dodelik wees as dit nie behandel word nie.

Idiopatiese AIHA by kinders is gewoonlik van korte duur. Die toestand is dikwels chronies by volwassenes en kan opklaar of omkeer sonder om dit te verduidelik. AIHA is baie behandelbaar by volwassenes en kinders. Die meeste mense herstel heeltemal.