Idiopatiese longfibrose

Idiopatiese longfibrose (IPF) is letsels of verdikking van die longe sonder 'n bekende oorsaak.

Verskaffers van gesondheidsorg weet nie wat IPF veroorsaak of waarom mense dit ontwikkel nie. Idiopaties beteken dat die oorsaak nie bekend is nie. Die toestand kan wees as gevolg van die reaksie van die longe op 'n onbekende stof of besering. Gene kan 'n rol speel in die ontwikkeling van IPF. Die siekte kom meestal voor by mense tussen 60 en 70 jaar oud. IPF is meer algemeen by mans as by vroue.

As u IPF het, word u longe en verstyf. Dit maak dit moeilik vir u om asem te haal. By die meeste mense word IPF vinnig erger oor maande of 'n paar jaar. In ander, vererger IPF oor 'n baie langer tyd.

Simptome kan die volgende insluit:

• Pyn op die bors (soms)
• Hoes (gewoonlik droog)
• Nie in staat om so aktief soos voorheen te wees nie
• Kortasem tydens aktiwiteit (hierdie simptoom duur maande of jare, en met verloop van tyd kan dit ook in rus voorkom)
• Voel flou
• Geleidelike gewigsverlies

Die verskaffer sal 'n fisiese ondersoek doen en navraag doen oor u mediese geskiedenis. U sal gevra word of u aan asbes of ander gifstowwe blootgestel is en of u 'n roker was.

Die fisiese ondersoek kan voorkom dat u:

• Abnormale asemgeluide word geknetter
• Blouerige vel (sianose) rondom die mond of vingernaels as gevolg van lae suurstof (met gevorderde siekte)
• Vergroting en gebuiging van die vingernaelbasis, genaamd clubbing (met gevorderde siekte)

Toetse wat help om IPF te diagnoseer, sluit die volgende in:

• Brongoskopie
• Hoë resolusie CT-skandering op die bors (HRCT)
• Bors X-straal
• Echokardiogram
• Metings van bloed suurstofvlak (arteriële bloedgasse)
• Longfunksietoetse
• 6 minute loop toets
• Toetse vir outo-immuun siektes soos rumatoïede artritis, lupus of sklerodermie
• Oop long (chirurgiese) longbiopsie

Daar is geen bekende middel vir IPF nie.

Behandeling is daarop gemik om simptome te verlig en die progressie van siektes te vertraag:

• Pirfenidon (Esbriet) en nintedanib (Ofev) is twee medisyne wat IPF behandel. Dit kan help om longskade te vertraag.
• Mense met lae suurstofvlakke in die bloed sal suurstofondersteuning tuis benodig.
• Longrehabilitasie sal die siekte nie genees nie, maar dit kan mense help om met minder asemhalingsprobleme te oefen.

Deur tuis- en lewenstylveranderings aan te bring, kan u asemhalingsimptome help. As u of enige familielede rook, is dit tyd om op te hou.

'N Longoorplanting kan oorweeg word vir sommige mense met gevorderde IPF.

U kan die spanning van siekte verlig deur by 'n ondersteuningsgroep aan te sluit. As u met ander deel wat gemeenskaplike ervarings en probleme het, kan u nie alleen voel nie.

Meer inligting en ondersteuning vir mense met IPF en hul gesinne kan gevind word by:

• Stigting vir longfibrose - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Amerikaanse longvereniging - www.lung.org/support-and-community/

IPF kan verbeter of stabiel bly met of sonder behandeling. Die meeste mense word erger, selfs met behandeling.

Wanneer asemhalingsimptome erger word, moet u en u verskaffer behandelings bespreek wat die lewensduur verleng, soos longoorplanting. Bespreek ook vooraf sorgsorgbeplanning.

Die komplikasies van IPF kan insluit:

• Abnormaal hoë vlakke van rooibloedselle as gevolg van lae suurstofvlakke in die bloed
• Ingevoude long
• Hoë bloeddruk in die arteries van die longe
• Respiratoriese mislukking
• Cor pulmonale (regterkantige hartversaking)
• Dood

Bel dadelik u verskaffer as u een van die volgende het:

• Asemhaling moeiliker, vinniger of vlakker (u kan nie diep asemhaal nie)
• Om vorentoe te leun as u sit om gemaklik asem te haal
• Gereelde hoofpyn
• Slaperigheid of verwarring
• Koors
• Donker slym as u hoes
• Blou vingerpunte of vel om jou vingernaels

Idiopatiese diffuse interstisiële pulmonale fibrose; IPF; Longfibrose; Kriptogene fibroserende alveolitis; CFA; Fibroseende alveolitis; Gewone interstisiële longontsteking; UIP

• Gebruik suurstof tuis

• Spirometrie
• Klub
• Respiratoriese stelsel

National Heart, Lung, and Blood Institute webwerf. Idiopatiese longfibrose. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrose. Besoek op 13 Januarie 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Interstisiële longsiekte. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 26ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. 'N Amptelike ATS / ERS / JRS / ALAT kliniese praktykriglyn: behandeling van idiopatiese longfibrose. 'N Opdatering van die kliniese praktykriglyn vir 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatiese interstisiële longontstekings. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, reds. Murray en Nadel se handboek vir respiratoriese medisyne. 6de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofstuk 63.

Silhan LL, Danoff SK. Nie-farmakologiese terapie vir idiopatiese longfibrose. In: Collard HR, Richeldi L, reds. Interstisiële longsiekte. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofstuk 5.