Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) is 'n outo-immuun siekte in die vel. Dit behels blase en sere (erosies) van die vel en slymvliese.

Die immuunstelsel produseer teenliggaampies teen spesifieke proteïene in die vel en slymvliese. Hierdie teenliggaampies breek die bindings tussen velselle. Dit lei tot die vorming van 'n blaas. Die presiese oorsaak is onbekend.

In seldsame gevalle word pemphigus deur sommige medisyne veroorsaak, insluitend:

• 'N Medisyne genaamd penisillamien, wat sekere materiale uit die bloed verwyder (chelaatvormer)
• Bloeddrukmedisyne genaamd ACE-remmers
• Nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels (NSAID's)

Pemphigus is ongewoon. Dit kom meestal voor by middeljarige of ouer mense.

Ongeveer 50% van die mense met hierdie toestand ontwikkel eers pynlike blase en sere in die mond. Dit word gevolg deur velblase. Sere in die vel kan kom en gaan.

Die velsere kan beskryf word as:

• Dreineer
• Lekker
• Korsvorming
• Skil of maklik los

Dit kan geleë wees:

• In die mond en in die keel af
• Op die kopvel, romp of ander velareas

Die vel skei maklik as die oppervlak van die onaangetaste vel sywaarts gevryf word met 'n wattenstaaf of vinger. Dit word 'n positiewe Nikolsky-teken genoem.

'N Velbiopsie en bloedtoetse word dikwels gedoen om die diagnose te bevestig.

Ernstige gevalle van pemphigus kan wondbestuur benodig, soortgelyk aan die behandeling vir ernstige brandwonde. Mense met PV moet moontlik in 'n hospitaal bly en sorg in 'n brandwondeenheid of intensiewe sorgeenheid.

Behandeling is gerig op die vermindering van simptome, insluitend pyn. Dit is ook daarop gemik om komplikasies te voorkom, veral infeksies.

Behandeling kan insluit:

• Antibiotika en swamdodende medisyne om infeksies te beheer of te voorkom
• Vloeistowwe en elektroliete wat deur 'n aar (IV) gegee word as daar ernstige mondsere is
• IV voedings indien daar ernstige maagsere is
• Verdowende (verdowings-) mond suigtablette om pyn in die mond te verminder
• Pynmedisyne as plaaslike pynverligting nie voldoende is nie

Liggaamlike (sistemiese) terapie is nodig om pemphigus te beheer en moet so vroeg as moontlik begin word. Sistemiese behandeling sluit in:

• 'N Anti-inflammatoriese middel genaamd dapsone
• Kortikosteroïede
• Medisyne wat goud bevat
• Medisyne wat die immuunstelsel onderdruk (soos azathioprine, metotreksaat, siklosporien, siklofosfamied, mikofenolaatmofetil of rituximab)

Antibiotika kan gebruik word om infeksies te behandel of te voorkom. Intraveneuse immuunglobulien (IVIg) word soms gebruik.

Plasmaferese kan saam met sistemiese medisyne gebruik word om die hoeveelheid teenliggaampies in die bloed te verminder. Plasmaferese is 'n proses waarin teenliggaamhoudende plasma uit die bloed verwyder word en vervang word deur binneaarse vloeistowwe of geskenkde plasma.

Ulkus- en blaasbehandelings sluit in kalmerende of drogende lotions, nat verbande of soortgelyke maatreëls.

Sonder behandeling kan hierdie toestand lewensgevaarlik wees. Ernstige infeksie is die mees algemene oorsaak van dood.

Met behandeling is die versteuring geneig om chronies te wees. Newe-effekte van die behandeling kan ernstig of ongeskik wees.

Die komplikasies van PV sluit in:

• Sekondêre velinfeksies
• Erge dehidrasie
• Newe-effekte van medisyne
• Verspreiding van infeksie deur die bloedstroom (sepsis)

U gesondheidsorgverskaffer moet enige onverklaarbare blase ondersoek.

Bel u verskaffer as u vir PV behandel is en u een van die volgende simptome ontwikkel:

• Kouekoors
• Koors
• Algemene slegte gevoel
• Gewrigspyne
• Spierpyn
• Nuwe blase of maagsere

• Pemphigus vulgaris op die rug
• Pemphigus vulgaris - letsels in die mond

Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, reds. Dermatologie. 4de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofstuk 29.

Dinulos JGH. Vesikulêre en bulle siektes. In: Dinulos JGH, red. Habif’s Clinical Dermatology. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: hoofstuk 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Chroniese blasende dermatoses. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, reds. Andrew’s Diseases of the Skin. 13de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 21.

Patterson JW. Die vesiculobullous reaksiepatroon. In: Patterson JW, red. Weedon se velpatologie. 5de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: hoofstuk 7.