Rigiede persoonsindroom

Tevrede

• Simptome
• Behandeling

In die rigiede persoon-sindroom het die individu intense rigiditeit wat byvoorbeeld in die hele liggaam of slegs in die bene kan manifesteer. As dit geraak word, kan die persoon soos 'n soldaat loop omdat hy sy spiere en gewrigte nie goed kan beweeg nie.

Dit is 'n outo-immuun siekte wat gewoonlik tussen 40 en 50 jaar manifesteer en ook bekend staan ​​as Moersch-Woltmann-sindroom of in die Engels, Stiff-man-sindroom. Slegs ongeveer 5% van die gevalle kom voor in die kinderjare of tienerjare.

Die sindroom van 'n vaste persoon kan op 6 verskillende maniere manifesteer:

1. Klassieke vorm waar dit slegs die lumbale streek en die bene beïnvloed;
2. Variantvorm indien beperk tot net 1 ledemaat met die dystoniese of agtertoe-houding;
3. Skaars vorm wanneer styfheid in die liggaam voorkom as gevolg van ernstige outo-immuun encefalomiëlitis;
4. As daar 'n steuring van funksionele beweging is;
5. Met distonie en algemene parkinsonisme en
6. Met oorerflike spastiese paraparese.

Gewoonlik het die persoon met hierdie sindroom nie net hierdie siekte nie, maar het ook ander outo-immuun siektes soos tipe 1-diabetes, skildklier siekte of vitiligo, byvoorbeeld.

Hierdie siekte kan genees word met die behandeling wat deur die dokter aangedui word, maar die behandeling kan tydrowend wees.

Simptome

Die simptome van 'n rigiede persoonsindroom is ernstig en sluit in:

• Deurlopende spierspasmas wat bestaan ​​uit klein kontrakture in sekere spiere sonder dat die persoon in staat is om te beheer, en
• Opgemerkte styfheid in die spiere wat kan lei tot breuk in spiervesels, ontwrigtings en beenbreuke.

As gevolg van hierdie simptome kan die persoon hiperlordose en pyn in die ruggraat hê, veral wanneer die rugspiere aangetas word en dit kan gereeld val omdat hy nie in staat is om te beweeg en behoorlik te balanseer nie.

Die intense spierstyfheid ontstaan ​​gewoonlik na 'n periode van spanning as 'n nuwe werk of as u in die openbaar moet werk, en spierstyfheid vind nie plaas tydens slaap nie en misvormings in die arms en bene is algemeen as gevolg van die teenwoordigheid van hierdie spasmas. siekte word nie behandel nie.

Ten spyte van die toename in spiertonus in die aangetaste streke, is die tendonreflekse normaal en daarom kan die diagnose gemaak word met bloedtoetse wat op soek is na spesifieke teenliggaampies en elektromyografie. X-strale, MRI's en CT-skanderings moet ook bestel word om die moontlikheid van ander siektes uit te sluit.

Behandeling

Die behandeling van die rigiede persoon moet gedoen word met die gebruik van geneesmiddels soos baklofen, vecuronium, immunoglobulien, gabapentien en diasepam wat deur die neuroloog aangedui word. Soms kan dit nodig wees om in die ICU te bly om die behoorlike funksionering van die longe en hart tydens die siekte te waarborg, en die behandelingstyd kan van weke tot maande wissel.

Plasmatransfusie en die gebruik van anti-CD20 monoklonale teenliggaam (rituximab) kan ook aangedui word en het goeie resultate. Die meeste mense wat met hierdie siekte gediagnoseer word, word genees nadat hulle behandel is.