Eisenmenger-sindroom

Eisenmenger-sindroom is 'n toestand wat die bloedvloei van die hart na die longe beïnvloed by sommige mense wat met strukturele hartprobleme gebore is.

Eisenmenger-sindroom is 'n toestand wat voortspruit uit abnormale bloedsomloop wat veroorsaak word deur 'n defek in die hart. Mense met hierdie toestand word meestal gebore met 'n gat tussen die twee pompkamers - die linker- en regterventrikels - van die hart (ventrikulêre septale defek). Die gat laat bloed wat reeds suurstof uit die longe opgetel het, weer in die longe vloei, in plaas daarvan om na die res van die liggaam uit te gaan.

Ander hartafwykings wat tot Eisenmenger-sindroom kan lei, sluit in:

• Atrioventrikulêre kanaalafwyking
• Atriale septale defek
• Sianotiese hartsiekte
• Patent ductus arteriosus
• Truncus arteriosus

Oor baie jare kan verhoogde bloedvloei die klein bloedvate in die longe beskadig. Dit veroorsaak hoë bloeddruk in die longe. As gevolg hiervan gaan die bloedvloei agteruit deur die gat tussen die twee pompkamers. Dit laat suurstofarm bloed na die res van die liggaam beweeg.

Eisenmenger-sindroom kan begin ontwikkel voordat 'n kind puberteit bereik. Dit kan egter ook ontwikkel in jong volwassenheid en kan gedurende die jong volwassenheid vorder.

Simptome sluit in:

• Blouerige lippe, vingers, tone en vel (sianose)
• Afgeronde vingernaels en toonnaels (knobbels)
• Gevoelloosheid en tinteling van vingers en tone
• Borspyn
• Hoes bloed
• Duiseligheid
• Floute
• Voel moeg
• Kort van asem
• Hartklop oorgeslaan (hartkloppings)
• Beroerte
• Swelling in die gewrigte veroorsaak deur te veel uriensuur (jig)

Die gesondheidsorgverskaffer sal die kind ondersoek. Gedurende die eksamen kan die verskaffer vind:

• Abnormale hartritme (aritmie)
• Vergrote punte van die vingers of tone (knuppel)
• Hartgeruis ('n ekstra geluid as jy na die hart luister)

Die verskaffer sal Eisenmenger-sindroom diagnoseer deur na die persoon se geskiedenis van hartprobleme te kyk. Toetse kan insluit:

• Volledige bloedtelling (CBC)
• Bors X-straal
• MRI-skandering van die hart
• Om 'n dun buis in 'n slagaar te plaas om die hart en bloedvate te sien en druk te meet (hartkateterisering)
• Toets die elektriese aktiwiteit in die hart (elektrokardiogram)
• Ultraklank van die hart (eggokardiogram)

Die aantal gevalle van hierdie toestand in die Verenigde State het afgeneem omdat dokters die gebrek nou gouer kan diagnoseer en regstel. Daarom kan die probleem reggestel word voordat die klein longaarare onomkeerbaar beskadig.

Soms kan mense met simptome bloed uit die liggaam laat verwyder (flebotomie) om die aantal rooibloedselle te verminder. Die persoon ontvang dan vloeistowwe om die verlore bloed te vervang (volume vervanging).

Mense wat geraak word, kan suurstof kry, hoewel dit onduidelik is of dit kan help om die siekte te vererger. Daarbenewens kan medisyne gegee word om die bloedvate te verslap en oop te maak. Mense met baie ernstige simptome het uiteindelik 'n hart-longoorplanting nodig.

Hoe goed die aangetaste persoon vaar, hang af van of daar 'n ander mediese toestand is en die ouderdom waarop hoë bloeddruk in die longe ontwikkel. Mense met hierdie toestand kan 20 tot 50 jaar leef.

Komplikasies kan insluit:

• Bloeding (bloeding) in die brein
• Kongestiewe hartversaking
• Jig
• Hartaanval
• Hyperviscosity (slyk van die bloed omdat dit te dik is met bloedselle)
• Infeksie (abses) in die brein
• Nierversaking
• Swak bloedvloei na die brein
• Beroerte
• Skielike dood

Bel u verskaffer as u kind simptome van Eisenmenger-sindroom ontwikkel.

Chirurgie so vroeg as moontlik om die hartdefek reg te stel, kan Eisenmenger-sindroom voorkom.

Eisenmenger kompleks; Eisenmenger siekte; Eisenmenger reaksie; Eisenmenger fisiologie; Aangebore hartafwyking - Eisenmenger; Sianotiese hartsiekte - Eisenmenger; Geboorte afwyking hart - Eisenmenger

• Eisenmenger-sindroom (of kompleks)

Bernstein D. Algemene beginsels vir die behandeling van aangebore hartsiektes. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, reds. Nelson Handboek vir Pediatrie. 21ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 461.

Therrien J, Marelli AJ. Aangebore hartsiekte by volwassenes. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 26ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Aangebore hartsiektes by volwassenes en kinders. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, reds. Braunwald's Heart Disease: A Handbook of Cardiovascular Medicine. 11de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 75.